Introducción

La fibroelastosis pulmonar idiopática primaria es un trastorno poco frecuente, caracterizado por una marcada fibrosis principalmente de la pleura visceral con fibroelastosis subpleural.1 La radiología muestra engrosamiento pleural de predominio apical y retracción hiliar2. Los pacientes son propensos a neumotórax espontáneos recidivantes3. El pronóstico es muy malo.

Materiales y métodos

Mujer de 38 años, ex-fumadora ocasional, con antecedentes de neumotórax espontáneo en 2008 en el posparto inmediato para lo cual precisó toracotomía con resección de bullas subpleurales. Presentó imágenes radiológicas de patrón destructivo de predominio apical, con bullas y panalización. Lo estudios analíticos no eran concluyentes y la espirometría fue compatible con patrón restrictivo. Se diagnosticó de patrón fibroso de predominio subpleural. La paciente continuó con fatiga y disnea persistentes y progresivas y ha presentado 4 episodios de neumonía en el pulmón intervenido. Acude a nuestro centro por neumotórax espontáneo de repetición en el pulmón contralateral por lo que le realizaron lobectomía superior derecha, y segmentectomías del segmento 6 y base derecha.

Resultados

Macroscópicamente se evidenciaron segmentos pulmonares con varias zonas de aspecto fibroso. La microscopía demostró engrosamiento fibroso pleural con extensión hacia el parénquima siguiendo los tabiques broncoalveolares, en el que con técnica para fibras elásticas se demuestra un aumento masivo y desorganizado de las mismas. El parénquima alejado de la pleura se encuentra mejor conservado, sin imágenes sugestivas de neumopatía intersticial. Se observan cúmulos linfocitarios en relación a zonas fibrosas.

Conclusiones

La fibroelastosis pulmonar idiopática primaria es una enfermedad pleuroparenquimatosa idiopática de reciente descripción, caracterizada por fibrosis pleural y subpleural y proliferación de fibras elásticas. Se puede presentar como neumotórax espontáneo y/o disnea progresiva. Radiológicamente se observa en lóbulos superiores, con patrón en panal y retracción hiliar. Se deben considerar dos formas de la misma patología: una esporádica y de mejor pronóstico, y otra familiar más agresiva. El diagnóstico diferencial se plantea con la asbestosis, enfermedades del colágeno vascular, fibrosis pulmonar idiopática, tratamientos con quimioterapia y radioterapia y neumopatías intersticiales.