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Ganglioglioma desmoplásico en varón de 41 años. Presentación de un caso.

Autor/es
González Fernández MJ.; Rivero De Jesus E.; Payá Romá A.; Aranda López FI.
Servicio de Anatomía Patólogica Hospital General Universitario de Alicante
majogf83@gmail.com
Orden de Presentacion
136
Fecha de Presentacion
Viernes 8 febrero 2013. 16.30-17.00. Sesión II
Pantalla
6

Introducción

El ganglioglioma desmoplástico infantil es una entidad rara clasificada en el grupo de los tumores neuronales y tumores mixtos neuronales-gliales de la OMS (grado I). Afecta a niños menores de 5 años, sobre todo durante el primer año de vida, presentando un buen pronóstico tras su resección quirúrgica. Estos tumores son extremadamente raros en población no infantil, siendo el objetivo del presente trabajo, ilustrar un caso diagnosticado en un varón de 41 años.

Materiales y métodos

Paciente varón de 41 años que acude a urgencias por presentar parestesia y paresia en mano izquierda. Presenta como antecedentes médico-quirúrgicos de interés un astrocitoma en región pineal intervenido en 1983 recibiendo tratamiento radioterápico posterior. En 1997 se le realiza una derivación ventrículoperitoneal por hidrocefalia. En la resonancia magnética se observa una masa en lóbulo parietal derecho ( 4x3 cm) con focos de calcificación asociados y discreto edema perilesional, mostrando con contraste un realce heterogéneo. Se decide craneotomía y exéresis de la lesión.

Resultados

En el estudio microscópico se observó que se trataba de un tumor heterogéneo, con zonas densamente colagenizadas y otras muy celulares. Entre las bandas gruesas de colágeno tres componentes fueron identificados: un fondo fibrilar correspondiente a tejido glial que en áreas recordaba a un astrocitoma pilocítico, células ganglionares displásicas (observándose incluso células ganglionares multinucleadas) y una población celular de aspecto neuroblástico primitivo. El estudio inmunohistoquímico demostró positividad para sinaptofisina de las células ganglionares y positividad para la proteína ácida gliofibrilar para las células gliales. El ki-67 mostró una tasa proliferativa inferior al 1%.

Conclusiones

Los gangliogliomas desmoplásicos suponen una entidad rara que, a pesar de estar considerados como tumores de la infancia, también los podemos encontrar en población no infantil. El diagnóstico diferencial debe hacerse con muchas entidades tales como ganglioglioma, xantoastrocitoma pleomórfico, astrocitoma maligno, tumor fibroso solitario, etc. El diagnóstico correcto de estos tumores es muy importante ya que radiológica e histológicamente pueden parecer agresivos y ser diagnosticados como gliomas malignos, siendo el manejo terapéutico y pronóstico de ambos muy diferentes.