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GLIOMATOSIS LEPTOMENINGEA. PRESENTACIÓN DE UN CASO.

Autor/es
Sara Mariscal Zabala, Raquel Martín Hernández, Elena Martínez Zamorano, Mercedes-Margarita Pina Javier, Esperanza Carabias López, Bárbara Meléndez Asensio y Manuela Mollejo Villanueva
Complejo Hospitalario de Toledo. Hospital Virgen de la Salud
saramariscalz@hotmail.com
Orden de Presentacion
135
Fecha de Presentacion
Viernes 8 febrero 2013. 16.30-17.00. Sesión II
Pantalla
6

Introducción

La gliomatosis leptomeningea es un glioma que reside en leptomeninges. Se trata de una entidad muy infrecuente, descrito por primera vez por Moore en 1954. Puede ser primaria cuando no se puede demostrar su origen intraparenquimatoso neural; o secundaria, a un pequeño tumor glial intraparenquimatoso que crece en el espacio subracnoideo.

Materiales y métodos

Paciente varón de 61 años que ingresa en Neurología por ptosis ocular derecha, limitación de la mirada y somnolencia. Presenta parestesias en los pies de meses de evolución y síndrome constitucional. En el TAC cerebral se observa realce leptomeníngeo nodular que afecta a las cisternas de la base; y en la RM medular, engrosamiento e hiperintensidad difusa. Clínicamente se piensa que la causa más probable es una neoplasia abdominal con carcinomatosis meningea vs afectación infecciosa / inflamatoria leptomeningea, por lo que se trata con dexametasona y tratamiento tuberculostático. Biopsia meníngea y cultivos negativos. Continua con deterioro de nivel de conciencia, respiratorio y tetraparesia, falleciendo a los dos meses del ingreso. Se le realiza autopsia clínica.

Resultados

Histologicamente se observa en los cortes correspondientes al lóbulo temporal derecho una proliferación glial con atipias citológicas, mitosis, proliferación endotelial y necrosis en empalizada. A nivel de la leptomenige de la base del cerebro, cerebelo , mesencéfalo y de la práctica totalidad de la médula espinal, se observa una proliferación fusocelular atípica con mitosis, algunos vasos glomeruloides, necrosis en empalizada y ocasional infiltrado inflamatorio leve. La prolifercaión fusocelular infiltra el espacio perivascular intraparenquimatoso y engloba raices nerviosas. El fenotipo de la lesión es: positivo para PGFA y S-100, y negativo para actina , AE1- AE3 , EMA , HMB45, IDH1 y sin amplificación de EGFR. Se observan cambios isquémicos en la casi totalidad del parénquima de la médula espinal y focales en el cerebro.

Conclusiones

1.- El diagnóstico de esta entidad se suele realizar en la autopsia. Es importante incluir esta patología en el diagnóstico diferencial cuando se sospeche clínicamente una meningitis tuberculosa que no responda al tratamiento. 2.- La evolución suele ser progresiva y relativamente rápida hacia la muerte.