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GRANULOMATOSIS LINFOMATOIDE. DIAGNÓSTICO EN BAG DE PULMÓN.

Autor/es
F. DOMÍNGUEZ IGLESIAS; DIANA RODRÍGUEZ VILLAR; MARÍA POCH ARENAS; VICTORIA VENTA MENÉNDEZ; CARLOS MMIGUEL RUIZ; VIRGIL N HUTANU; P. GONZALVO RODRÍGUEZ
HOSPITAL DE CABUEÑES
fdoig59@yahoo.es
Orden de Presentacion
90
Fecha de Presentacion
Viernes 8 febrero 2013. 16.30-17.00. Sesión II
Pantalla
1

Introducción

La Granulomatosis Linfomatoide (LYG) es un proceso linfoproliferativo angiodestructivo y angiocéntrico caracterizado por un infiltrado de linfocitos B neoplásicos, virus de Epstein-Barr (EBV) positivos, en un fondo celular polimorfo con predominio linfocitos T, frecuente necrosis y afectación más frecuente de varones adultos con lesiones en pulmón (90%), sistema nervioso central, piel, hígado y riñones.

Materiales y métodos

Varón de 42 años que ingresa para estudio de síndrome general de 2 meses de evolución. En el ingreso el paciente desarrolla lesiones cutáneas eritemato-violáceas, sobreelevadas que llegan a afectar tronco y raíz de extremidades. Dos biopsias cutáneas estudiadas en ese momento son consideradas no diagnósticas, sospechosas de proceso linfoproliferativo en el contexto clínico. Al mismo tiempo el paciente desarrolla nódulos pulmonares múltiples, el mayor de 17mm, con necrosis aparente en TAC. Una biopsia con aguja gruesa de un nódulo pulmonar resultó diagnóstica. En los días siguientes el paciente experimenta clínica neurológica con lesiones en RNM sugestivas de proceso inflamatorio/infeccioso o infiltrativo de predominio ependimario-subependimario. El paciente fue tratado con esquema IVAM y en la actualidad (6 meses de evolución ) se encuentra en aparente remisión.

Resultados

La biopsia de pulmón mostraba un infiltrado linfoide de distribución focal angiocéntrica, tipo angeítis, con vasos de paredes permeadas por células atípicas, con áreas de necrosis asociada. Un 30% de células mostraban atipia con nucleos grandes, irregulares con nucléolos ocasionales. Estas células expresaban marcadores B (PAX5, CD79a, MUM1) y en menor proporción C20. Asociado, se veía una celularidad polimorfa con predominio de linfocitos T (CD3+, CD5+, CD7+) predominantemente CD4+ (60%). Otros marcadores estudiados fueron negativos (bcl2, bcl6, CD10, CD30, CD15, CD68, ALK). Una técnica de SISH-EBV fue positiva en más del 50% de las células, aparentemente linfocitos B. El diagnóstico fue Granulomatosis linfomatoide Grado 3.

Conclusiones

La LYG es un raro linfoma B de diagnóstico difícil por su polimorfismo morfológico y la afectación extranodal variada. La presencia de células B grandes EBV+ es un rasgo clave aunque lesiones de bajo grado pueden ser negativas. La OMS recomienda su graduación: lesiones grado 1 tienen <5xCGA células grandes, lesiones grado 3 >50xCGA. Lesiones grado 3 deben ser tratadas con esquemas de linfoma B difuso de célula grande y comportan un pronóstico similar a estos.