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Granulomatosis linfomatoide y enfermedad linfoproliferativa intestinal secundario a tratamiento inmunosupresor en paciente con enfermedad de Crohn.

Autor/es
Moreno Valladares, Manuel; Dr Ávila Polo, Rainiero; Dra Gómez Izquierdo Lourdes; Dr Borrero Martin, Juan José.
Hospital universitario Virgen del Rocío
morevall40@gmail.com
Orden de Presentacion
105
Fecha de Presentacion
Viernes 8 febrero 2013. 16.30-17.00. Sesión II
Pantalla
2

Introducción

El desarrollo de neoplasias linfoides es una de las complicaciones secundarias a tratamiento inmunosupresor en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal, en las que el virus Epstein-Barr (VEB) actúa como mecanismo patógeno. Los trastornos linfoproliferativos secundarios a inmunosupresión por fármacos abarcan desde la proliferación polimorfos en el paciente transplantado, a casos de linfoma difuso de célula grande B, linfomas T/NK periféricos, o linfoma Hodgkin clásico. La granulomatosis linfomatoide (GL) es una enfermedad linfoproliferativa polimorfa extranodal de célula B, mediada por infección por VEB, angiocéntrica y angiodestructiva, en pacientes inmunocomprometidos.

Materiales y métodos

Paciente varón de 37 años con enfermedad de Crohn de 20 años de evolución en tratamiento inmunosupresor (azatioprina, mesalazina y anti TNF) que desarrolla cuadro séptico de vías respiratorias altas. En TAC y RNM se evidencian lesiones nodulares necróticas en pulmón, hígado, riñón y suprarrenales. Se realiza broncoscopia y biopsia. Sufre hemorragia digestiva anemizante que requiere colectomia sub-total. Finalmente fallece realizándose la autópsia.

Resultados

La pieza de colectomia muestra lesiones ulceradas con infiltrado histológico transmural de células linfoides, polimorfo y difuso (CD20+ CD10- bcl-6- MUM1+, con elementos CD30+ EBER+). La biopsia pulmonar evidencia infiltrados linfoides polimorfos (CD20+ CD30+ EBER+, con linfocitos T reactivos CD3+ y Granzima B+) angiocéntricos con áreas de necrosis. La autopsia muestra nódulos pulmonares, hepáticos, renales y suprarrenales con idéntica histologia..

Conclusiones

La granulomatosis linfomatoide es una entidad clásica descrita por Liebow en 1972, definida como trastorno linfoproliferativo angiocentrico y angiodestructivo de células B infectadas por VEB. Los procesos linfoproliferativos secundarios a inmunosupresores constituyen un grupo heterogéneo morfológico y clínico en el que la incidencia de infección por VEB es variable. Lo descrito plantea dos grandes preguntas: ¿Pueden ambas entidades clasificarse como un mismo proceso? Y, ¿Corresponde la GL a un subgrupo de trastornos proliferativos secundarios a inmunosupresores?