Introducción

El Hamartoma esplénico es un tumor benigno, poco frecuente, con una incidencia del 0,024 al 0,13% según las distintas series. Constituye una anomalía probablemente embrionaria, que se descubre de forma casual en 3 de cada 200.000 esplenectomías. Hay unos 150 casos recogidos en la literatura.

Materiales y métodos

Paciente varón de 69 años con anemia ferropénica de 3 años de evolución. Se le realizó TAC torácico por iniciar cuadro neumónico en que se evidenció una masa intraesplénica sólida con sospecha clínico-radiológica de hemangioma/linfoma. Se le realizó esplenectomía.

Resultados

Bazo de 600 g y 17x12x4 cm. Al corte, se observa una lesión nodular, bien circunscrita pero no encapsulada, sólida, con áreas rojo-vinosas de 4.7x3.5 cm. Secciones histológicas que muestran nódulo no encapsulado y bien delimitado del resto del parénquima esplénico, constituído exclusivamente por elementos vasculares de la pulpa roja de crecimiento irregular, careciendo de folículos y de células dendríticas de la pulpa blanca, con áreas de hematopoyesis extramedular. Realizadas técnicas de inmunohistoquímica se obtienen los siguientes resultados: - Factor VIII: positivo en las células endoteliales que recubren los canales vasculares. - CD8 y Vimentina: positivas en células intersticiales. - CD3, CD45 y CD20: positivos en células dispersas. - CD21 y CD34: negativos. - CD68: no concluyente. Nuestro diagnóstico fue de Hamartoma esplénico.

Conclusiones

El hamartoma esplénico (esplenadenoma o esplenoma) fue descrito por primera vez en 1861 por Rokitansky, como una lesión nodular del bazo constituída exclusivamente por elementos de la pulpa roja que histológicamente consiste en una proliferación desorganizada de canales vasculares, revestidos por células endoteliales sin atipias. No contiene folículos ni células foliculares dendríticas, con escasas trabéculas fibrosas, pueden encontrarse focos de hematopoyesis extramedular, como en nuestro caso. Según el tipo celular predominante distinguimos 4 tipos: pulposo, linfoide, fibroso y mixto. Los hamartomas de larga evolución pueden mostrar áreas de esclerosis. Se debe realizar diagnóstico diferencial con el hemangioma y el pseudotumor inflamatorio esplénico. Habitualmente es asintomático, aunque se ha visto asociado a alteraciones hematológicas como pancitopenia, trombopenia u anemia, como en nuestro caso. El diagnóstico preoperatorio de esta entidad carece de datos específicos, siendo el estudio anatomopatológico definitivo en su diagnóstico.