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Histiocitosis de células de Langerhans.

Autor/es
P Callejo Pérez,C Bernal Franco, E Sola Vendrell,M Martín Gómez, A García Paulos,K Ahmed Kaissali, A Roldán Pérez, F Rueda Correa.
Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid
patricallejoperez@gmail.com
Orden de Presentacion
94
Fecha de Presentacion
Viernes 8 febrero 2013. 16.30-17.00. Sesión II
Pantalla
1

Introducción

La Histiocitosis de células de Langerhans , es una rara enfermedad proliferativa clonal de afectación frecuentemente ósea, si bien la localización vertebral es relativamente poco comùn. Se presenta un caso de compromiso cervical.

Materiales y métodos

Mujer de 46 años de edad, con cervicalgia asociada a paresia y debilidad en miembro superior derecho. Las pruebas de imagen revelan una fractura patológica del cuerpo C5 con desplazamiento del muro posterior, condicionando una disminución del canal medular. Se realizó cirugía reparadora con discectomía. Se envía a Anatomía Patológica el cuerpo fracturado de C5 y tejido amarillento aparentemente neoplásico intercalado.

Resultados

Histológicamente se observaron fragmentos de tejido óseo esponjo entremezclados con tejido ligamentoso y discal. Los primeros mostraron signos de remodelación trabecular y reemplazamiento masivo del parénquima hematopoyético habitual por una proliferación histiocítica con morfología de celulas de Langerhans, asociada a inflamación aguda y leucocitos eosinófilos en el seno de un estroma fibroso. Las pruebas de IHQ revelaron una positividad para S-100, y negatividad para Citoqueratinas/Factor XIIIa- para las células de aspecto histiocítico. Las tinciones para CD68 y CD1a, fueron invalorables, probablemente por la decalcificación previa. El diagnóstico fue de Infiltraciòn por Granulomatosis de células de Langerhans (Histiocitosis X).

Conclusiones

La Histiocitosis de células de Langerhans también se conoce como Histiocitosis X, o granuloma eosinofílico (si es una lesión solitaria). Se ha visto que es una enfermedad neoplásica clonal, salvo la pulmonar en adultos que es de tipo reactivo. La morfología característica de la célula junto con la IHQ (S-100, Cd1a) nos ayudan a diagnosticarla. Puede afectar a cualquier hueso pero tiene predilección por los huesos del cráneo; y en adultos, las costillas son la localización más frecuente. El pronóstico suele ser en general bueno para la ósea.