Introducción

Paciente de 14 años con lumbalgia de años de evolución. En el último mes se acompaña de pérdida de fuerza en miembro inferior derecho que dificulta la deambulación. Se realiza RMN que objetiva una LOE de localización extradural que se extiende desde L4-L5 hasta S2. Se realiza biopsia-exéresis tras laminectomía.

Materiales y métodos

La biopsia incluye hueso y tejido fibroso en el que se observa un infiltrado vagamente nodular constituido por una población celular mixta con linfocitos pequeños, eosinófilos abundantes, histiocitos, así como células grandes mono y binucleadas con nucleolo eosinófilo patente y fenotipo CD20-/CD3-/CD30+/MUM1+/bcl6-+/PAX5+; se evidencian aisladas células CD1a+.

Resultados

Diagnóstico: LINFOMA DE HODGKIN CLÁSICO, TIPO CELULARIDAD MIXTA.

Conclusiones

El linfoma de Hodgkin Clásico (LHC) es una neoplasia linfoide monoclonal compuesta por células mononucleares de Hodgkin y células multinucleares de Reed-Sternberg sobre un fondo inflamatorio compuesto por linfocitos pequeños reactivos, eosinófilos, neutrófilos, histiocitos, células plasmáticas, fibroblastos y fibras de colágeno. En un 90% se localiza en ganglios linfáticos. La clínica neurológica por compresión nerviosa debido a una masa epidural o paravertebral se da en un 5% de los casos, habitualmente en enfermedad avanzada, y sólo en un 0,2% como un síntoma inicial. La localización más habitual en este caso es en tórax, por la afectación habitual de ganglios mediastínicos. La gran mayoría de los casos con debut neurológico se presentan en adultos. En la infancia, el diagnóstico diferencial debe hacerse con metástasis espinales extradurales de tumores sólidos y lesiones no tumorales como la histiocitosis de células de Langerhans (HCL). El caso que presentamos corresponde a un linfoma de Hodgkin de localización extraganglionar (lumbar extradural) que debuta con clínica neurológica por compresión medular en una chica de 14 años. Se valoró la coexistencia con una HCL debido al abundante componente histiocitario y eosinofílico y a la forma de presentación del linfoma. No obstante, las células resultaron CD68+ y CD1a -. La HCL es una proliferación clonal neoplásica de las células de tipo Langerhans que expresan CD1a, S100 y en la que se demuestran gránulos de Birbeck en la microscopía electrónica. Se ha descrito su concurrencia con otras neoplasias, incluyendo el LHC, además de su aparición tras radio y quimioterapia por procesos neoplásicos.