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LINFOMA DE LENNERT O LINFOMA T PERIFÉRICO NO ESPECÍFICO VARIANTE LINFOEPITELIOIDE.

Autor/es
Zulma Soraya Quintero Niño , Virginia Moreno Nieto, Rebeca Ruíz Onandi, Margarita Jo Velasco, Carlos Gómez, Isabel Guerra Merino.
Hospital Universitario de Álava. Sede Txagorritxu.
zulmasorayaqn@yahoo.es
Orden de Presentacion
96
Fecha de Presentacion
Viernes 8 febrero 2013. 16.30-17.00. Sesión II
Pantalla
2

Introducción

Los Linfoma T Periféricos no específicos (PTCL- NOS) son poco frecuentes, comprenden el 6% de los Linfomas No Hodgkin. Presentan tres variantes histológicas, una de ellas, la Linfoepitelioide o Linfoma de Lennert, se caracteriza por grandes grupos de histiocitos epitelioides e infiltrado inflamatorio que oscurecen la celularidad tumoral, constituída por linfocitos pequeños. Su principal diagnóstico diferencial son las Linfadenitis granulomatosas.

Materiales y métodos

Mujer de 80 años sin antecedentes personales de interés, consulta por una adenopatía axilar derecha, a la que se le realiza PAAF (sospechosa de proceso linfoproliferativo) y BAG ( sin signos histológicos claros de malignidad). Posteriormente se realiza resección de dos ganglios linfáticos axilares, sin evidencia franca de malignidad, con reordenamiento T negativo y B no concluyente. En un TAC de seis mese después se observa disminución de los ganglios axilares derechos y presencia de adenopatías patológicas en otras localizaciones, varias de las cuales se resecan.

Resultados

Las adenopatías resecadas muestran arquitectura remplazada por una población celular linfoide, entremezclada con abundantes agregados de histiocitos epitelioides, ocasionales eosinófilos y aisladas células plasmáticas. La celularidad tumoral fue positiva para marcadores linfoides T y negativa para marcadores linfoides B. Ki- 67 fue alto. PCR para EBV positivo. Diagnóstico: Linfoma de Lennert o linfoma T periférico inespecífico variante Linfoepitelioide.

Conclusiones

Según la clasificación actual de la OMS el linfoma de Lennert se incluye dentro de los PTCL- NOS. Afectan principalmente a adultos mayores, siendo raro en niños. Inicialmente se presentan con adenomegalias y en estadios avanzados con síntomas paraneoplásicos. Presentan reordenamiento clonal T. Los PTCL_NOS muestran cariotipos complejos, concretamente el Linfoma de Lennert se asocia frecuentemente con la trisomia 3. Los PTCL-NOS pertenecen a los linfomas no Hodking más agresivos, con pobre respuesta al tratamiento y recaídas frecuentes. Supervivencia a 5 años del 20-30%. Se consideran factores de mal pronóstico el estadio alto y el Indice Pronóstico Internacional alto.