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MELANOCITOMA (NEVUS MAGNOCELULAR) DE IRIS

Autor/es
Antonio M. Rodríguez Fernández (1) Alicia R Méndez Vega (2) Alba Galindo Muñoz (1)
(1) Servicio de Patología. Hospital SAS Jerez. (2) Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario Puerto Real.
antoniomillan.rodriguez@uca.es
Orden de Presentacion
138
Fecha de Presentacion
Viernes 8 febrero 2013. 16.30-17.00. Sesión II
Pantalla
6

Introducción

El melanocitoma es una variante de nevus melanocítico con unos criterios clínicos y patológicos distintivos. El término fue introducido por Zimmerman y Garron, en 1962, para describir un tumor benigno de la cabeza del nervio óptico compuesto por células grandes, poliédricas, uniformes y densamente pigmentadas. Posteriormente, Cogan propuso el término de nevus magnocelular al considerarlo más descriptivo de las características histopatológicas y de la naturaleza benigna de la lesión.

Materiales y métodos

Mujer de 42 años con lesión intensamente pigmentada, de meses de evolución, en ojo derecho. Ante la sospecha de melanoma, se realiza iridociclectomía.

Resultados

Histológicamente, el estroma del iris estaba ocupado por grandes células de núcleo pequeño y amplio citoplasma densamente pigmentado. No se identificaron figuras mitóticas y el índice proliferativo (Ki67) fué <1%. Las células eran HMB45+, MELANA+ y S100+. Trás más de 10 años, no ha recidivado.

Conclusiones

El melanocitoma se presenta como un tumor profundamente pigmentado en o próximo al disco óptico. Más raramente se localizan en iris, cuerpo ciliar, coroides o conjuntiva. Su aspecto clínico puede llevar al diagnóstico erróneo de melanoma, en el que raramente se transforma. El melanocitoma de iris es una lesión rara (3% de los nevus del iris). La media de edad es de 34 años (3-67 años), con predominio femenino (64%:36%). Son asintomáticos (70%) o presentan mancha oscura en el iris (15%), visión borrosa (11%) o hiperemia conjuntival (4%). Es muy rara la afectación bilateral. Histológicamente, las células tumorales son grandes, de contornos poliédricos y uniformes, con abundante citoplasma densamente pigmentado. Los núcleos son pequeños, centrales o periféricos, con nucléolo inaparente. Las mitosis suelen ser inexistentes. Ultraestructuralmente, se identifican dos tipos de células: las tipo I son grandes y poliédricas, con núcleo redondo excéntrico y citoplasma ocupado por melanosomas gigantes. Las tipo II tienen citoplasma elongado, con pequeños gránulos de melanina que miden la décima parte de los de las células tipo I. También se identifica un número variable de macrófagos cargados de pigmento melánico. Un 20% de los melanocitomas de iris tienden a crecer, lo cual no es necesariamente indicador de transformación maligna. El manejo es observación cautelosa. Cuando fallan las técnicas diagnósticas no invasivas o el tumor crece, la resección local mediante iridectomía o iridociclectomía es el tratamiento de elección.