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Miocardiopatía histiocitoide que debuta con muerte súbita infantil

Autor/es
José Ramírez Santos Juan José Borrero Martín
Hospital Universitario Virgen del Rocío Avenida Manuel Siurot s/n, Sevilla
jramirezsantos@gmail.com
Orden de Presentacion
8
Fecha de Presentacion
Viernes 8 febrero 2013. 11.45-12.15. Sesión I
Pantalla
1

Introducción

La miocardiopatía histiocitoide o hamartoma de células de Purkinje es una rara afección cardiaca que aparece especialmente entre los 0 y los 4 años de sexo femenino y puede debutar de diversas formas, siendo la muerte súbita la más frecuente. Microscópicamente se describe como células de hábito histiocitoide en el miocardio, y es necesario realizar diagnóstico diferencial con el tumor de células granulares y el rabdomioma cardiaco.

Materiales y métodos

Autopsia de un lactante de sexo femenino con antecedentes de bronquitis que debuta con cuadro de parada cardiorrespiratoria prolongada de la que se recupera y CPK elevada. Tiene tórpida evolución neurológica y se declara éxitus. Durante la necropsia se identifica una lesión en el vértice cardiaco a la que se le realiza examen histológico y perfil inmunohistoquímico.

Resultados

En la necropsia se halla como hallazgo fundamental una lesión nodular blanquecina de 0,6 cm de diámetro en la punta cardiaca, de localización transmural. El estudio microscópico muestra una lesión compuesta por fibras cardiacas con un aspecto histiocítico-granular, con un amplio citoplasma granular, levemente eosinófilo. Al estudio inmunohistoquímico dichas fibras expresan desmina y son negativas para CD-68, proteína S-100 y enolasa neuronal específica. A nivel del resto del miocardio ventricular se observan múltiples áreas geográficas de necrosis isquémica de fibras miocárdicas, con infiltrado inflamatorio agudo acompañante.

Conclusiones

La miocardiopatía histiocitoide es un cuadro infrecuente detectado en niños desde el nacimiento a los 4 años, con una media de 12,5 meses y principalmente en el sexo femenino en una relación 4 a 1. Suele afectar al ventrículo izquierdo, aunque también son comunes los nódulos en ventrículo derecho y aurículas. Las lesiones tienen predilección por la región subendocárdica del septo interventricular, aunque existen casos que incluyen nódulos subepicárdicos. La forma más común de este cuadro consiste en arritmias (taquicardia y fibrilación ventricular, bloqueos cardiacos, síndromes de reentrada), fallo cardiaco, disnea y muerte súbita. Puede asociarse hasta en un 25% de los casos a malformaciones cardiacas y extracardiacas, como defectos septales, síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, quistes ováricos, defectos de la línea media del sistema nervioso central, malformaciones oculares y cambios oncocíticos en los órganos glandulares. Debe realizarse el diagnóstico diferencial con el tumor de células granulares y el rabdomioma cardiaco.