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Muerte súbita en un niño de 7 años afecto de asma de difícil control

Autor/es
Sherley M Diaz, Núria Torán, Teresa Marrón*, Ana Berrocal, Ines de Mir**, Jessica Camacho , Jordi Temprana, Santiago Ramón y Cajal y Joan Carles Ferreres
Sevicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Vall d`Hebron *Ciutat de la Justícia. Patología Forense. Barcelona ** Servicio de Neumología. Hospital Vall d`Hebron
ntoran@vhebron.net
Orden de Presentacion
1
Fecha de Presentacion
Viernes 8 febrero 2013. 11.45-12.15. Sesión I
Pantalla
1

Introducción

El asma sigue siendo una enfermedad grave que se trata empíricamente para evitar que los alergenos y el componente inflamatorio que presentan estos pacientes lesione la vía aérea. La mayoría de los pacientes controlan sus crisis y evolucionan favorablemente. El término de asma de difícil control hace mención a los enfermos resistentes a cualquier terapeútica. ¿Qué ocurre en estos pacientes? En ellos se inicia una remodelación de la vía aérea no sólo proximal, como siempre se había pensado, sino también de la parte distal que produce un defecto de función con aumento de la secreción de moco e imposibilidad de su expulsión, sumándose a todo ello la falta de adaptación de la vía aérea a las necesidades de oxígeno. El patólogo debería intuir cuáles son los pacientes de mal pronóstico.

Materiales y métodos

Niño de 7 años afecto de asma que presentó muerte súbita en su casa. Se le practica autopsia judicial. Se estudian los pulmones post-mortem y dos biopsias broncoscópicas previas, realizadas a los 3 y 4 años de vida. Se realizan H/E y técnicas de histoquímica como fibras elásticas, tricrómico, PAS, PAS-diastasa; además de técnicas de inmunohistoquímica como AML, CD31, CD68. Todo ello orientado a definir los cambios en la remodelación de la vía aérea.

Resultados

Las biopsias mostraron como cambios incipientes: aumento de células mucosecretoras, hiperplasia de la musculatura lisa, hialinización y engrosamiento de la membrana basal. Curiosamente, en ninguna de las dos biopsias se identificaba componente inflamatorio. El material autópsico evidenció la progresión de la hiperplasia muscular con replegamiento de los bronquiolos y bronquiolos respiratorios, la mayoría de los cuales estaban ocluidos por moco espeso produciendo un decúbito sobre el epitelio atrófico y denudado, sin transformarse en metaplásico. La membrana basal apenas cambió de grosor. El número de eosinófilos y células redondas era muy intenso a nivel distal.

Conclusiones

Las biopsias broncoscópicas que recibimos comprenden pared de vía aérea principal donde sólo la hiperplasia del músculo liso es un factor pronóstico. Creemos que el grado de engrosamiento de la membrana basal y de inflamación no tienen valor pronóstico en la zona proximal. A la vista de los hallazgos morfológicos de remodelación periférica, en pacientes resistentes a la terapia continuada con corticoides, debería plantearse seriamente la práctica de una biopsia pulmonar para valorar la repercusión de la enfermedad sobre la via distal y cambiar las estrategias terapeúticas.