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MUERTE SÚBITA EN UNA MUJER CON HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR IDIOPÁTICA

Autor/es
Aizpurua M, Sansano I, Navarro A, Palhua R, Lindo E, Ramón y Cajal S, Montero MA.
Servei d'Anatomia patològica H.U. Vall d'Hebron. Universitat Autònoma de Barcelona.
mirenin20@hotmail.es
Orden de Presentacion
5
Fecha de Presentacion
Viernes 8 febrero 2013. 11.45-12.15. Sesión I
Pantalla
1

Introducción

La microangiopatía pulmonar tumoral trombótica (MPTT) es una complicación infrecuente pero letal de los carcinomas, más frecuentemente asociado a adenocarcinomas. Su característica patológica principal son los extensos trombos neoplásicos que afectan a arterias de pequeño calibre e inducen una proliferación fibrointimal.

Materiales y métodos

Mujer de 44 años con historia de una semana de tos seca y disnea progresiva con signos de hipertensión pulmonar e ingurgitación yugular, asociado a un fallo agudo de corazón derecho. Cuatro días tras el ingreso, la paciente muere súbitamente con el diagnóstico de hipertensión pulmonar idiopática (HPI), cor pulmonare progresivo y refractario al tratamiento.

Resultados

La autopsia mostró una tumoración en cérvix uterino que histológicamente correspondía a un carcinoma escamoso pobremente diferenciado positivo para CK5/6, P63 y P16, y negativo CK7, CK20, sinaptofisina y cromogranina. Ambos pulmones presentaron focos de infartos hemorrágicos en relación a una embolización tumoral de vasos con linfangitis carcinomatosa asociada. Las arterias y arteriolas presentaban un engrosamiento fibrocelular intimal con estenosis de la luz. La hipertensión arterial pulmonar (HP) es una enfermedad infrecuente secundaria a condiciones como enfermedades del tejido conectivo, enfermedad tromboembólica, anomalías congénitas del corazón, hipertensión portal, infección VIH, mutación gen BMPR2, toxicidad por fármacos o MPTT. La HP incluye un grupo heterogéneo, en el caso que presentamos, esta era debida a una MPTT. La MPTT se asocia predominantemente a la presencia de adenocarcinomas gástricos, pulmonares, colónicos, pancreáticos y de mama. Su característica principal es la presencia de trombos tumorales en arterias de junto con una proliferación fibrocelular de íntima arterial.

Conclusiones

Actualmente no se conoce tratamiento para la MPTT, debido a que no suele contemplarse como diagnóstico diferencial en pacientes con HPI, como ocurrió en nuestro caso. Por ello la MPTT se debería incluir en el diagnóstico diferencial en aquellos pacientes que presenten HPI y un fallo respiratorio progresivo, tanto en pacientes neoplásicos como en los que se desconozca enfermedad neoplásica. Os presentamos el primer caso de MPTT asociado a carcinoma escamoso de cérvix que debutó con una muerte súbita del paciente.