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PARAGANGLIOMA DE LA CAUDA EQUINA: A PROPOSITO DE UN CASO.

Autor/es
Niurka Cerda Hernández, Gorka Muñiz Unamunzaga, Alexandra Corominas-Cishek, Ana Pérez Zabala, Verónica Caamaño Villaverde, Marta González Vadillo, Laura Zaldumbide Dueñas.
Servicio de Anatomia Patológica. Hospital Universitario Cruces.
dr_medizine@hotmail.com
Orden de Presentacion
134
Fecha de Presentacion
Viernes 8 febrero 2013. 16.30-17.00. Sesión II
Pantalla
6

Introducción

Los paragangliomas son tumores neuroendocrinos raros de origen extra-adrenal. Los paragangliomas localizados en la médula espinal son infrecuentes y suelen manifestarse como una compresión intradural de la cauda equina. Cuando afectan esta zona, suelen confundirse con ependimomas. La resonancia magnética es el estudio de imagen de elección y el tratamiento consiste en la extirpación completa cuando sea factible. Son lesiones histológicamente benignas (grado I de la OMS) aunque el diagnóstico definitivo se realizará solamente tras el estudio inmunohistoquímico. En la actualidad se han descrito poco más de 220 casos.

Materiales y métodos

Presentamos un caso de un varón de 56 de edad que consulta en el servicio de neurocirugía del Hospital Universitario Cruces por dolor en las piernas que le obliga a detenerse (clínica de claudicación de la marcha). Se le realiza RM de columna lumbosacra, apreciándose tumoración intradural extramedular a dicho nivel. El 15/11/2012, se procede a laminectomía L5-S1 con extirpación completa de una tumoración de consistencia blanda, muy vascularizada, de color rosado y adherida aparentemente a raíz nerviosa, cuyo diagnóstico inicial intraoperatorio fue de ependimoma.

Resultados

Macro: fragmento de tejido ovoide, pardo-claro, de 1,2 x 1cm, del cual emergen lo que parece corresponder a dos formaciones nerviosas alargadas de 1 x 0,2cm. Micro: proliferación celular neoplásica que crece con patrón predominantemente trabecular con áreas organoides y cambios quísticos, rodeados por finos tabiques conectivo-vasculares. Las trabéculas y nidos están constituídos por células columnares de citoplasmas eosinófilos y núcleos ovales uniformes con cromatina en sal y pimienta sin nucleolo evidente. El índice proliferativo es bajo (Ki67<1%). Se observan ocasionales células ganglionares maduras entremezcladas, así como procesos de células de Schwan alineados. Perfil inmunohistoquímico: las células neoplásicas resultaron positivas para sinaptofisina en células principales y para proteína S-100 en células sustentaculares y procesos de Schwan, siendo negativas para EMA y GFAP. Diagnóstico final: Paraganglioma (grado I de la OMS).

Conclusiones

Los paragangliomas de la cauda equina son tumores raros. En estudios de imágenes el diagnóstico diferencial deber hacerse con ependimoma y schwannoma, mientras que desde el punto de vista histológico debe hacerse principalmente con los ependimomas papilar y mixopapilar. La extirpación quirúrgica completa es considerada curativa con un excelente pronóstico.