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Sarcoidosis hepática como causa de cirrosis ductopénica. Aportación de un caso.

Autor/es
Angela Restrepo Garcia María Urbanowicz Julio Delgado Aida Molero Bermejo Carolina Ibarrola de Andrés Francisco Colina Ruizdelgado
Hospital Universitario 12 de Octubre
sukury7@yahoo.es
Orden de Presentacion
60
Fecha de Presentacion
Viernes 8 febrero 2013. 11.45-12.15. Sesión I
Pantalla
6

Introducción

Sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica que puede afectar ocasionalmente al hígado. La afectación suele ser asintomática o con leves alteraciones en la bioquímica hepática. Infrecuentemente puede producir colestasis crónica, lesiones necroinflamatorias o patología vascular hepática y desembocar rara vez en hipertensión portal o cirrosis.

Materiales y métodos

Presentamos el caso de una mujer de 53 años diagnoticada tras biopsia transbronquial y ganglionar de sarcoidosis, que presento tres años después un cuadro de hemorragia digestiva por varices esofágicas e hipertensión portal. Ingresa para trasplante hepático 10 años después.

Resultados

Macroscópicamente la pieza de hepatectomía pesaba 1650gr y mostraba aspecto micronodular difuso con coloración ocre. No se evidenciaron nódulos de aspecto neoplásico. Histológicamente se observaron de forma difusa micronódulos de parénquima hepático regenerativos rodeados por septos completos e incompletos de fibrosis porto-portales. Los septos y areas periportales mostraron numerosos granulomas epiteliodes no necrotizantes confluentes que rara vez se encontraban en el lobulillo. Se observó ductopenia en el 50% de los tractos porta si bien no se identificaban lesiones en los ductos conservados. Habia además leve proliferación ductulillar y signos de colestásis en forma de cambio plumoso y depósito de cobre en los hepatocitos. No habia necroinflamación ni pigmento biliar. La vena porta hiliar mostró trombosis antigua recanalizada parcialmente.

Conclusiones

La sarcoidosis hepática plantea el diagnóstico diferencial hitológico con otras enfermedades granulomatosas y con colangiopatias ya que puede producir lesiones ductales similares a las de la cirrosis biliar primaria y lesiones fibro-obliterativas ductales similares a las de la colangitis esclerosante así como ductopenia. El caso que presentamos sugiere que la afectación hepática por sarcoidosis puede ser rápidamente progresiva y que la severidad de la afectación hepática no tiene correlación con la severidad de la afectación en otros órganos.