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Sarcoma de células claras

Autor/es
Rosero Cuesta DS, Gambó Grasa P, Álvarez Ramiro R, Vicente Arregui S, Mejía Urbáez E, Alastuey Aísa M, Valero Torres A, Torrecilla Idoipe N.
Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
roserocuesta@gmail.com
Orden de Presentacion
145
Fecha de Presentacion
Viernes 8 febrero 2013. 16.30-17.00. Sesión II
Pantalla
7

Introducción

El sarcoma de células claras, también llamado melanoma maligno de partes blandas, en un tumor agresivo raro que comprende menos del 1 % de los sarcomas de partes blandas. Suele verse como lesión profunda principalmente en miembros inferiores. Su histogénesis no está clara, pero se cree que se origina en la migración de algunas células desde la cresta neural.

Materiales y métodos

Mujer de 37 años, con tumefacción en región deltoidea, con impresión diagnóstica clínica inicial de hematoma. Se recibió segmento cutáneo-hipodérmico, de 8 x 6 cm. A la laminación se observó una neoformación con patrón expansivo, ocupando mayoritariamente la hipodermis, delineada por un fino septo fibroso. La tinción de Hematoxilina-Eosina evidenció fascículos relativamente uniformes de células poligonales a fusiformes, algunas con citoplasma eosinófilo y otras claras, con núcleos vesiculosos y nucléolos prominentes. Se demostró pleomorfismo, componente inflamatorio crónico periférico y ausencia de diferenciación epitelial y actividad juntural.

Resultados

Inicialmente no se identificaron rasgos diferenciales específicos para definir la tumoración sarcomatosa maligna, por lo que era posible que se tratara de un sarcoma pleomorfo. La tumoración expresó S100, HMB45 y Melan-A, Vimentina, BCL2 y p16. Hubo negatividad para Actina ML, Desmina, CD34 y CK Ae1Ae3. Se solicitó estudio de FISH que detectó la traslocación característica del sarcoma de células claras del gen EWS t(12;22) (q13;q12), y en muchos núcleos con reordenamientos se detectó un patrón polisómico o monosómico para el cromosoma 22.

Conclusiones

El sarcoma de células claras ha sido conocido como melanoma maligno de partes blandas debido a las similitudes histológicas e inmunohistoquímicas con el melanoma. Sin embargo, el análisis molecular revela que son tumores distintos, presentando los sarcomas de células claras la translocación t(12;22) (q13;q12) que da como resultado el gen quimérico EWSR1/ATF1. Otros posibles diagnósticos diferenciales incluyen sarcoma epitelioide, fibrosarcoma, tumor maligno de la vaina nerviosa, liposarcoma y sarcoma sinovial.