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Síndrome Hemofagocítico secundario fulminante en paciente con Leucemia Linfática Crónica con Transformación de Richter a Linfoma de Hodgkin .Relación con el virus de Epstein-Barr.

Autor/es
Bartomeu Colom, Elena Timoner, Ebert Torres, Isaac Díaz, Paula Carrillo, Rafael Ramos
HU Son Espases
bartomeuf.colom@ssib.es
Orden de Presentacion
95
Fecha de Presentacion
Viernes 8 febrero 2013. 16.30-17.00. Sesión II
Pantalla
1

Introducción

El Síndrome Hemofagocítico Secundario (SHS) es una proliferación clonal, benigna, de macrófagos con abundante fagocitosis de células hemáticas. Está ligado a la inmunosupresión,linfomas e infecciones, entre ellas VEB.Mediante la expresión de proteínas en la membrana de las células T/NK, genera una tormenta de citoquinas que estimulan a los macrófagos y su actividad fagocítica. Se describe un caso asociado a transformación de Hodgkin tras LLC.

Materiales y métodos

Varón de 66 años con LLC de 5 años de evolución, tratado con R-FCM. Ingresa por presentar sd febril sin foco. La biopsia de médula ósea (BMO), mostró infiltración focal por LLC. En el mismo momento se biopsió una ulcera en amígdala,con neoplasia linfoide polimorfa con células tipo HRS;IHQ: CD30/CD15/MUM-1/VEB EBER +. Ki-67>80%. Diagnosticado de Linfoma de Hodgkin clásico (transformación de Richter (TR), VEB+. Realizó un ciclo de QT (AVBD).A las 24h presentó shock refractario orientado como shock séptico, progresó hacia fallo multiorgánico y éxitus.

Resultados

En la autopsia:LLC residual en MO con escasos nódulos intertrabeculares y LH en ganglios linfáticos a ambos lados de diafragma,hígado,bazo y amígdala. Otros hallazgos relevantes intenso infiltrado histiocítico de apariencia benigna con intensa fagocitosis de células hematopoyéticas,hematíes, plaquetas y leucocitos, (CD68+),en MO,sinusoides hepáticos y esplénicos ,y ganglios linfáticos .Las células fagocíticas no expresaban VEB. Estos hallazgos histológicos más los datos clínicos y de laboratorio: fiebre >38.5ºC, esplenomegalia, anemia,trombocitopenia e hipofibrinogenemia,y una ferritina >17000,son diagnósticos de SHS,con un comportamiento fulminante.

Conclusiones

La TR define la evolución hacia un linfoma agresivo en pacientes con LLC. Ocurre en un 2-8% y de éstos sólo un 10% es hacia LH.Se observa en variantes no mutadas, no clonalmente relacionadas,en relación con VEB. También se describe asociada al tratamiento con fludarabina. En ambas situaciones el mecanismo patogénico no está claramente elucidado. La evolución del SHS es fatal en un 15-60% según las series. Aunque se ha descrito mejoría en ciertos casos, la mayor dificultad estriba en su sospecha clínica. Los criterios para su diagnóstico son clínico-patológicos. La biopsia de médula ósea es clave para confirmar la hemofagocitosis en los casos sospechosos. Existe una correlación estrecha entre VEB,LH y SHS.El SHS se trata con medidas de soporte y de la causa subyacente