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Tumor de células claras miomelanocítico del ligamento falciforme. Presentación de un caso.

Autor/es
Culiáñez Casas. A.; Cigüenza Sánchez, S. MJ.; Payá Romá A.; Aranda López FI.
Servicio de Anatomía Patólogica Hospital General Universitario de Alicante
ana.culianez@gmail.com
Orden de Presentacion
143
Fecha de Presentacion
Viernes 8 febrero 2013. 16.30-17.00. Sesión II
Pantalla
7

Introducción

El tumor de células claras miomelanocítico (TCCMM) es una neoplasia rara localizada en el ligamento falciforme, perteneciente a la familia de los tumores de células epitelioides claras (PEComas). Los PEComas consisten en una proliferación de células epitelioides perivasculares con características morfológicas e IHQ bien definidas, dentro de los cuales se incluiría el TCCMM. Hasta la fecha sólo han sido descritos siete casos de TCCMM de ligamento falcifome.

Materiales y métodos

Niña de 6 años, sin antecedentes médico- quirúrgicos ni familiares de interés, que acude a urgencias refiriendo masa supraumbilical asintomática de un año de evolución que ha aumentado de tamaño.A la exploración física, se identifica una formación nodular bien delimitada de 4 cm de diámetro, no dolorosa a la palpación, que parece depender de pared abdominal. Se solicita ecografía abdominal identificándose una cavidad quística bien definida de paredes gruesas, con flujo doppler en su interior y contenido denso- homogéneo; emitiéndose diagnóstico de quiste onfalomesentérico. Se procede a resección quirúrgica completa de la lesión, remitiéndose para estudio patológico.

Resultados

Se recibe formación nodular aparentemente encapsulada de 3,8x3x2,6cm. Secciones consecutivas muestran tejido de coloración blanco parduzca de consistencia carnosa con una cavidad central. A nivel microscópico, se trata de un tumor bien diferenciado constituido por células fusiformes y epitelioides, núcleos sin atipia y pequeños nucleólos. No se observa necrosis ni invasión vascular. El crecimiento es compresivo con infiltración del estroma adiposo adyacente. La inmunohistoquímica, demuestra positividad para HMB45 y caldesmon; siendo negativo para pS-100.

Conclusiones

- El TCCMM es un tumor excepcional que puede plantear problemas de diagnóstico diferencial con el angiomiolipoma, linfangioleiomioma y tumor de células claras. - La morfología y su perfil IHQ (coexpresión de actina y HMB45) permiten un diagnóstico correcto - Al igual que otros PEComas puede asociarse a esclerosis tuberosa que fue descartada en el presente caso. - Presentan una historia natural impredecible, con capacidad de metástasis a hígado y pulmones principalmente, por lo que se recomienda exéresis quirúrgica y seguimiento