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Tumor embrionario con abundante neuropilo y rosetas verdaderas. Presentación de un caso.

Autor/es
Culiáñez Casas. A.; Fernández González. MJ.; Payá Romá A.; Aranda López FI.
Servicio de Anatomía Patólogica Hospital General Universitario de Alicante
ana.culianez@gmail.com
Orden de Presentacion
131
Fecha de Presentacion
Viernes 8 febrero 2013. 16.30-17.00. Sesión II
Pantalla
6

Introducción

El tumor embrionario con abundante neuropilo y rosetas verdaderas (ETANTR) es una rara neoplasia perteneciente al grupo de los tumores embrionarios del sistema nervioso central que ocurre con mayor frecuencia en menores de 6 años, asociándose con un pronóstico muy agresivo. En el presente trabajo presentamos las características histológicas e IHQ de esta infrecuente entidad.

Materiales y métodos

Paciente de sexo femenino de 4 años, sin antecedentes médico quirúrgicos de interés, que acude a urgencias por presentar cuadro de crisis convulsiva. A la exploración física presenta anisocoria con desviación de la mirada hacia la izquierda y reflejos conservados. En el TAC craneal se observa una lesión frontal izquierda hipodensa de 7cm de diámetro, que produce efecto masa con desviación de línea media y no capta contraste. Se decide resección quirúrgica.

Resultados

Se reciben múltiples fragmentos blanquecinos que agrupados miden 2,5x2cm. El estudio microscópico muestra un patrón heterogéneo con áreas hipercelulares, zonas de estroma desmoplásico y otras con diferenciación neurofilamentosa. Estas últimas se caracterizan por presencia de abundante neuropilo, en el cual aparecen rosetas ependimoblásticas compuestas por células alargadas, pseudoestratificadas y dispuestas alrededor de una luz central. La inmunohistoquímica presenta positividad para sinaptofisina y neurofilamento en zonas de neuropilo (diferenciación neuronal), siendo negativo en las rosetas y zonas de hipercelularidad (componente indiferenciado). La superficie luminal de las rosetas muestra positividad para EMA. El Ki 67 varía desde un 80% en las zonas indiferenciadas, hasta ser ausente o muy bajo en el componente del neuropilo.

Conclusiones

El ETANTR fue descrito por primera vez en el año 2000 por el grupo de Eberhart. En la clasificación de la OMS del 2007, aparece englobado dentro del grupo de los PNETs, no siendo reconocido como entidad histológica independiente. El diagnóstico diferencial debe establecerse con otros tumores embrionarios como el ependimoblastoma, meduloepitelioma, neuroblastoma y ganglioneuroblastoma. A pesar de la resección quirúrgica y tratamiento adyuvante con quimioterapia, tienen mal pronóstico con una mediana de supervivencia de 16 meses. (Grado IV OMS) Los estudios moleculares en estos tumores han puesto de manifiesto la presencia de amplificación del gen 19q13.4, permitiendo definirlos como una entidad histológica y citogenética única, además de servir como herramienta útil en su diagnóstico.