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TUMOR FIBROHISTOCITARIO PLEXIFORME CON ACTIVIDAD MITOTICA AUMENTADA

Autor/es
Karen Villar-Zarra, Carlos Gordillo, Ariel Diaz, Fernando Casco, Isabel Colmenero.
Hospital Infantil Universitario Niño Jesus Hospital Universitario de La Princesa
karenvillarz@gmail.com
Orden de Presentacion
147
Fecha de Presentacion
Viernes 8 febrero 2013. 16.30-17.00. Sesión II
Pantalla
7

Introducción

El tumor fibrohistocitario plexiforme (TFP) es un tumor de partes blandas que afecta fundamentalmente a niños y jóvenes. Es de grado intermedio de malignidad, con tendencia a la recidiva local y rara vez metastatiza. Aislados casos pueden presentar atipia citológica y actividad mitótica aumentada. Presentamos un caso cuya histología es típica de TFP, excepto por la presencia de un recuento mitótico aumentado.

Materiales y métodos

Describimos el caso de una niña de 10 años con un nódulo subcutáneo asintomático en región escapulohumeral de 6 meses de evolución y crecimiento rápido.

Resultados

El estudio histológico demostró la presencia de una proliferación neoplásica mesenquimal que infiltraba los septos interlobulares y los lóbulos del tejido adiposo subcutáneo. Estaba constituida predominantemente por nidos de células mononucleares de hábito histiocitario entremezcladas con células gigantes multinucleadas de tipo osteoclástico. Se observó un componente minoritario de células fusiformes formando fascículos desorganizados entre los nódulos y una llamativa fibrosis colagénica. Destacaba la presencia de frecuentes figuras mitóticas (9 x 10 c.g.a), no atípicas. Con inmunohistoquímica se demostró positividad para vimentina y CD68 en el componente de hábito histiocitario, y actina de músculo liso en el componente fusocelular. El tumor fue negativo para S100, EMA, AE1/AE3, actina HHF35, CD34, MITF y factor XIIIa. Se observó un Ki67 del 5%. Con el diagnóstico de TFP se realizó ampliación de márgenes quirúrgicos y estudio de extensión. La paciente se mantiene asintómática, sin evidencia de recaída local ni enfermedad a distancia, tras 6 años de seguimiento.

Conclusiones

Desde el punto de vista histológico se han descrito tres patrones en el TFP: fibrohistocitario, fibroblástico y mixto. El tipo histológico no parece ser relevante para predecir el comportamiento del tumor. La atipia, el pleomorfismo y la actividad mitótica alta no son propios del TFP, pero pueden encontrarse en algunos casos. Los criterios para definir atipia y el recuento de mitosis no han sido definidos en la literatura, sin embargo en la mayoría de los casos publicados, el recuento no supera las 3 mitosis por 10 campos. La atipia citológica, la invasión vascular y el recuento mitótico aumentado no implican un comportamiento más agresivo en el TFP. La evolución clínica favorable de nuestra paciente tras 6 años de seguimiento, reafirma la idea de que un recuento mitótico alto no determina un peor pronóstico en estos casos.