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TUMOR FIBROSO SOLITARIO INTRAVENTRICULAR.PRESENTACIÓN ATIPICA DE UN TUMOR POCO FRECUENTE EN EL SNC.

Autor/es
RELEA CALATAYUD, MARIA FERNANDA GONZÁLEZ GARCIA, JESÚS MURILLO LÁZARO, CRISTINA GONZÁLEZ LÓPEZ, LUCÍA MARTÍN DÁVILA, FRANCISCO DELGAGO PORTELA, MARGARITA LÓPEZ PÉREZ, RAFAEL GARCÍA ROJO, MARCIAL PUIG, ANA MARIA BORRÁS, JOSÉ MARIA
SERVICIO DE ANATOMIA PATOLÓGICA HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO DE CIUDAD REAL
fernandar@sescam.jccm.es
Orden de Presentacion
132
Fecha de Presentacion
Viernes 8 febrero 2013. 16.30-17.00. Sesión II
Pantalla
6

Introducción

El tumor fibroso solitario (TFS) del SNC es un raro tumor del que actualmente se han descrito en la literatura menos de 100 casos. Se incluye entre los tumores mesenquimales no meningoteliales según la clasificación de la WHO 2007. Es un tumor más frecuente en adultos y su localización más habitual es fosa posterior. Presentamos el caso de un TFS de ventrículo lateral derecho que preoperatoriamente se consideró como un tumor de plexos coroideos.

Materiales y métodos

HALLAZGOS CLÍNICOS Varón de 65 años con clínica de alteración de la conducta, inestabilidad en la marcha e incontinencia urinaria de 2 meses de evolución. En la exploración neurológica mostraba una pérdida de fuerza de miembro inferior izquierdo y hemianopsia izquierda. En el TAC craneal se observó una masa de 5,7 cms. de diámetro que contacta con el plexo coroideo del ventrículo lateral derecho y desplaza la linea media . En la RM dicha masa es polilobulada, bien delimitada y de contenido heterogéneo captando intensamente tras la administración de gadolinio. HALLAZGOS PATOLÓGICOS La neoplasia corresponde a una proliferación fusocelular que se dispone en fascículos entrelazados con un estroma colágeno y ausencia de atipias y de figuras de mitosis. No se aprecian áreas de necrosis ni de proliferación vascular. El estudio inmunohistoquímico de la neoplasia demostró positividad intensa para vimentina, CD34, Bcl-2 y CD99 y negatividad para EMA, S-100, CD31,GFAP, Citoqueratinas, actina y desmina con un Ki-67 del 3%. La neoplasia fué diagnosticada de tumor fibroso solitario de localización intraventricular.

Resultados

El TFS del SNC es un tumor similar al TFS pleural descrito por Klemperer y Rabin en 1931. Fué descrito por primera vez en SNC en 1996. En los escasos casos intraventriculares reportados la localización más habitual fueron los ventrículos laterales seguidos del cuarto ventrículo. El diagnóstico diferencial de estos tumores incluye el meningioma fibroso, el hemangiopericitoma y los tumores de vaina nerviosa periférica benignos. Estos tumores pueden mostrar recurrencias en un 50% de los casos.

Conclusiones

Consideramos importante la presentación de este caso debido a la rareza, tanto de este tipo de tumor como de su localización atípica, con muy escasos "case reports" del mismo en la literatura. Deben tenerse en mente ante la presentación de una neoplasia fusocelular intraventricular y realizar un correcto diagnóstico diferencial con meningiomas y hemangiopericitomas.