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Hipertrofia lipomatosa del septum atrial: a propósito de un caso.

Autor/es
1.- Laura Barona García2.- Gema Ruiz García3.- Alejandro Salazar Nicolás4.- Maribel Ortuño Moreno5.- Eduardo Ortiz Ruiz
Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca
l_a_u_r_a_bg@hotmail.com
Orden de Presentacion
146
Fecha de Presentacion
Viernes, 16 de febrero. Sesión de mañana
Pantalla
3

Introducción

La hipertrofia lipomatosa del septum atrial es una rara entidad que se engloba dentro de los tumores adiposos del corazón y que se caracteriza por la acumulación de tejido adiposo no encapsulado en el interior del surco interauricular sin participación de la fosa oval. Suele ser asintomática y diagnosticarse de manera incidental, aunque también se ha asociado con arritmias cardiacas, insuficiencia cardiaca, complicaciones cardiovasculares graves e incluso muerte súbita. Presentamos el caso de una mujer de 80 años con hallazgo incidental en TAC de masa cardiaca de densidad adiposa que precisó estudio intraoperatorio y que planteó un diagnóstico diferencial entre lipoma, hibernoma y liposarcoma cardiaco de bajo grado.

Materiales y métodos

Mujer de 80 años con obesidad grado 1, dislipemia e HTA, que durante el estudio de hipercalcemia por un posible adenoma de paratiroides se halla de forma incidental en un TAC una masa con epicentro en espacio interauricular de 3,9 x 3,5 x 4,5 cm de densidad grasa compatible radiológicamente con lipoma. Tras ello es remitida al servicio de cirugía cardiovascular que decide realizar cirugía programada para exéresis de la lesión. Durante la intervención se observó que la tumoración se extendía por toda la pared libre de la aurícula derecha y por el septo, al que parecía infiltrar, por lo que se decidió realizar intraoperatoria de la lesión para descartar malignidad.El servicio de Anatomía Patológica recibió una masa de coloración amarillenta, no encapsulada, de aspecto ligeramente lobulado, con áreas carnosas, que medía 4,5 x 3,3 x 2 cm y que al corte mostraba un aspecto adiposo.

Resultados

En el estudio histológico por corte y congelación se observaba una proliferación de adipocitos de núcleos pequeños excéntricos acompañados de otras células de citoplasma multivacuolado y núcleo central indentado sin clara imagen de lipoblasto. Con ello se realizó el diagnóstico provisional de Tumor mesenquimal de tejido adiposo de bajo grado sin necrosis y con leve atipia, dentro del cual tendríamos que hacer el diagnóstico diferencial entre lipoma, hibernoma y liposarcoma de bajo grado tras el procesamiento adecuado de la muestra. Tras dicho procesamiento y estudio histológico e inmunohistoquímico definitivo se observó que la lesión se correspondía con una proliferación benigna de tejido adiposo, compuesta predominantemente de grasa parda y tejido adiposo maduro, con presencia de miocitos cardiacos atrapados, que mostraban características reactivas, algunos hipertróficos y con núcleos morfológicamente irregulares y atípicos. La lesión invadía el miocardio adyacente. No se identificaron lipoblastos ni células estromales atípicas ni figuras de mitosis, y las inmunotinciones para MDM2 y CK4 fueron negativas, lo que excluía el diagnóstico de Liposarcoma de bajo grado.Por tanto, las características histopatológicas de la lesión fueron más compatibles con el diagnóstico de Hipertrofia lipomatosa del septo interauricular, aunque algunos autores plantean el diagnóstico de Hibernoma cardiaco en aquellos casos en los que los criterios macroscópicos para Hipertrofia lipomatosa del septo interauricular no están completamente satisfechos y en los que la cantidad de células multivacuoladas representan la gran mayoría de las células en la lesión. Se descartó por tanto que se tratase de un lipoma cardiaco porque la lesión no estaba encapsulada y por la presencia de grasa parda y miocitos atrapados en la proliferación.

Conclusiones

La hipertrofia lipomatosa del septum atrial es una entidad infrecuente y puede plantear dificultades diagnósticas entre el lipoma, el hibernoma y el liposarcoma cardiaco de bajo grado. Cardiólogos, radiólogos y patólogos deben considerarlo dentro del diagnóstico diferencial del paciente sintomático y asintomático. En cuanto al manejo de esta lesión decir que, cuando el diagnóstico prepatológico está claro, la lesión es pequeña y el paciente está asintomático, generalmente se evita la conducta quirúrgica; en caso contrario la resección y reconstrucción del septum interauricular está recomendada y no se han descrito casos de recurrencia.