Introducción

Presentamos cuatro casos de FP, tres intervenidos en el Hospital Universitari Vall d’Hebron (Barcelona) y uno procedente del Hospital Universitari Doctor Josep Trueta (Girona), diagnosticados entre el 2015 y el 2017.

Materiales y métodos

Los cuatro pacientes presentaban al diagnóstico entre los 21 y 50 años de edad (dos varones y dos mujeres). Radiológicamente se observaba una lesión antro-pilórica intraparietal submucosa, en algunos casos protruyente, con tendencia a obstruir la luz. En los cuatro casos se realizó una gastrectomía parcial. Macroscópicamente se mostraban como tumores polilobulados, de tamaño variable (33 – 55 mm), con superficie de color blanquecino-amarillento y de aspecto mucoide-gelatinoso al corte. Un caso presentaba además múltiples nódulos subserosos y mesentéricos. Microscópicamente todas las lesiones estaban constituidas por múltiples nódulos de tamaño variable con bordes redondeados o irregulares, de patrón plexiforme y con crecimiento de tipo expansivo e infiltrativo. Se observó principalmente afectación de la capa muscular propia con extensión hacia submucosa y subserosa, y en dos casos erosión de la capa mucosa. Los nódulos, normalmente paucicelulares, se presentaban embebidos en una matriz basófila mixoide/fibromixoide, en un caso marcadamente colagenizada, y con una prominente red capilar arboriforme. Las células neoplásicas eran de aspecto fusiforme/ovoide con citoplasma mal definido, a veces limitado por un espacio lacunar pseudovacuolar, y escasas atipias nucleares. No se identificaron mitosis y el índice de proliferación (Ki-67) fue <5%. Tampoco se observaron focos de necrosis o hemorragia. En el estudio inmunohistoquímico las células tumorales presentaron positividad para AML y DESMINA, y focalmente para CALDESMON, y negatividad para c-KIT, DOG-1, S-100, CD34, EMA y ALK. Tras la resección quirúrgica del tumor, ningún paciente ha presentado recidiva tumoral en el seguimiento.

Resultados

El FP es un tumor benigno de carácter esporádico que clínicamente y desde un punto de vista histológico puede plantear el diagnóstico diferencial con tumores mesenquimales con matriz mixoide tales como los GIST, el pólipo fibroide inflamatorio, el tumor inflamatorio miofibroblástico o el neurofibroma mixoide. El diagnóstico se basa principalmente en sus peculiares características clínico-patológicas, no existiendo marcadores inmunohistoquímicos o moleculares específicos. Recientemente se ha descrito en algunos casos la presencia de la translocación MALAT1/GLI1, t(11;12)(q11;q13), con expresión inmunohistoquímica de GLU1, sin conocerse todavía el significado biológico de dicho hallazgo. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, presentando un comportamiento benigno, incluso en los raros casos con afectación gástrica extramural.

Conclusiones

Carmen Alborch Gil, Xavier Ara Mancebo, Eva María Fuentes Valls, Cleofé Romagosa Pérez-Portabella, Inés María de Torres Ramírez, María Eugenia Semidey Ravén, María Rosa Ortíz Durán, Santiago Ramón y Cajal Agüeras, Stefania Landolfi.,