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NEOPLASIA MUCINOSA QUÍSTICA PANCREÁTICA, UNA ENTIDAD DE DIAGNÓSTICO EMERGENTE.

Autor/es
Colinas Reyero, Daniel; González Gonzalez, Diego; Guereñu Panero, Isabel; Madrigal Rubiales, Beatriz; Torres Nieto, Ángeles; González Márquez, Pilar Isabel; Callejo Pérez, Patricia; Pérez Martín, María Elena.
Hospital Universitario Rio Hortega, Valladolid.
danicr33@hotmail.es
Orden de Presentacion
186
Fecha de Presentacion
Viernes, 16 de febrero. Sesión de tarde
Pantalla
2

Introducción

La neoplasia mucinosa quística pancreática está formada por un epitelio columnar productor de mucina asociado a un estroma tipo ovárico localizada en cuerpo y cola de páncreas que afecta principalmente a mujeres (M/V 20:1). Su incidencia es baja, entorno al 10% de las lesiones quísticas en páncreas. A pesar de ello, se ha objetivado un incremento en el diagnóstico de la misma debido en gran medida a la mejoría en la resolución en las técnicas diagnósticas de imagen y al mayor conocimiento por parte de los radiólogos, clínicos y patólogos de dicha entidad, lo que conlleva a que sea diagnosticada en pacientes asintomáticos con lesiones de menor tamaño.

Materiales y métodos

Se ha realizado una búsqueda en la base de datos del Servicio de Anatomía Patológica del HURH de lesiones quísticas mucinosas pancreáticas diagnosticadas entre los años 2000-2017, identificándose 6 neoplasias mucinosas quísticas diagnosticadas en pieza quirúrgica. La mayor parte de ellas se acompañaban de una punción transgástrica previa.

Resultados

Todos los casos encontrados en la revisión pertenecen a mujeres entre los 40-50 años (47 años de media en nuestra serie), localizados en cuerpo y cola de páncreas. En los 5 casos con citología por Eco-Paaf previa, el diagnóstico fue de lesión quística benigna con contenido mucinoso. Tabla1.Caso 1 (2017): Mujer, 35 años Hallazgo incidental, Localizada en Cuerpo/cola, Multilocular, macroquística, con septos. PAAF Transgástrica contenido de quiste. Epitelio: positividad para CK19, CK7, Ca 19.9, EMA, CD10 focal. Estroma: positividad débil para CD10, RE y RP. No presenta potencial de malignización. Caso 2 (2017): Mujer, 54 años. Incidental Dolor Abdominal. Localizado en Cuerpo/cola, Multilocular, cuerpos libres intraquísticos. PAAF Transgástrica: contenido de quiste. Epitelio: positividad para CK19, CK7, Ca 19.9, EMA, CD10 focal.Estroma: positividad para CD10 focal, RE, RP, BCL2 y Actina. No presenta potencial de malignización. Caso 3 (2017): Mujer, 45 años. Incidental, Pancreatitis aguda. Localizado en Cuerpo/cola, Unilocular, macroquística, con septos. Componente sólido. PAAF Transgástrica: contenido de quiste.Estroma: positividad para CD10, RE y RP.Focos de displasia leve/moderada.Caso 4 (2016): Mujer, 32 años. Incidental Dolor Abdominal. Localización: Retrogástrico/cola páncreas, Unilocular, sin septos. PAAF Transgástrica: contenido de quiste con hemorragia.Epitelio: positividad para CK7, Ca 19.9 y CA125.Estroma: positividad para CD10, RE, RP y Vimentina. No presenta potencial maligno. Caso 5 (2014): Mujer, 55 años. Incidental Abdominalgia. Localizado: Cuerpo/cola, Multilocular, macroquística. PAAF Transgástrica: contenido de quiste. Estroma: positividad débil para CD10, RE y RP. Focos de displasia leve/moderada.Caso 6 (2005): Mujer, 62 años. Incidental Pancreatitis litiásica. Localizado en Cuerpo/cola, Unilocular, con septos. Estroma: positividad débil para CD10, RE y RP. No presenta potencial de malignización.

Conclusiones

La neoplasia mucinosa quística pancreática es una lesión poco frecuente que afecta mayoritariamente a mujeres. Su diagnóstico está en aumento, debido a la mejora en las pruebas de imagen radiológicas y al mayor conocimiento de la misma. De hecho 5 de nuestros casos han sido diagnosticados en los últimos 4 años. En nuestros casos, en el 2016 esta lesión se diagnosticó en 1 de 20 piezas de pancreatectomía (5%) y en el 2017 se diagnosticó en 3 de 30 piezas de pancreatectomía (10%).Para el diagnóstico de esta entidad es necesaria la presencia de estroma ovárico subyacente al epitelio formado por células fusiformes que muestran positividad para receptores de estrógenos, progesterona y CD10 con técnicas de inmunohistoquímica.Es importante realizar un muestreo adecuado de la lesión para poder identificar áreas de displasia epitelial y descartar focos de infiltración que cambiarían el pronóstico y el seguimiento del paciente. En nuestra serie no se ha identificado displasia de alto grado en ninguna de las piezas de resección, hallándose áreas de displasia leve/moderada en dos de ellas.El estudio citológico por ECO-PAAF nos permite sospechar la entidad basándonos en la presencia de mucina, a veces áreas de hemorragia sin apenas componente epitelial, apoyándonos también en los datos clínicos y la localización de la lesión, pero el diagnostico histológico definitivo se realiza habitualmente en la pieza de resección quirúrgica. El diagnóstico diferencial se debe realizar principalmente con los pseudoquistes inflamatorios que suponen el 90% de las lesiones quísticas que asientan en el páncreas, y que consisten en colecciones de material de secreción pancreático rodeadas por una pared fibrosa que no se encuentra revestida por epitelio; el cistoadenoma seroso, que corresponde a una lesión multiquística revestida por un epitelio plano o cuboideo sin atipia con presencia de una red capilar debajo del mismo y sobre todo la neoplasia intraductal papilar mucinosa que es más frecue