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Sarcoma Miofibroblástico Inflamatorio Epitelioide

Autor/es
Estela Costa Navarro, Francisco Illán Gambín, Laura Valentina Greco Bermúdez, Sandra Milena Silva Ortega, Ignacio Aranda López, María Niveiro de Jaime, Artemio Payá Romá.
Hospital General Universitario de Alicante
estelacosta84@hotmail.com
Orden de Presentacion
154
Fecha de Presentacion
Viernes, 16 de febrero. Sesión de mañana
Pantalla
7

Introducción

En 2011, Mariño-Enríquez et al. propusieron una variante del tumor miofibroblástico inflamatorio que se denominó sarcoma miofibroblástico inflamatorio epitelioide, aportando 11 casos. Se caracteriza por su morfología epitelioide acompañada de infiltrado inflamatorio neutrofílico y tinción inmunohistoquímica de membrana nuclear con ALK. Los pacientes que presentan reordenamiento ALK podrían ser subsidiarios de una terapia con fármacos inhibidores de ALK, como intento terapéutico ante una patología que de comportamiento clínico agresivo y corta supervivencia libre de enfermedad con un pronóstico ominoso.

Materiales y métodos

Presentamos el caso de un varón de 27 años que acude a Urgencias en noviembre de 2015 por dolor abdominal de 3 meses de evolución y anemia. El TAC pone de manifiesto una masa a nivel de ciego. Durante la intervención quirúrgica se observan múltiples lesiones diseminadas en peritoneo, realizando exéresis de algunas de ellas, así como de la masa en ciego.En enero de 2016 acude a urgencias por sudoración nocturna, fiebre, dolor en hipogastrio y fosa ilíaca derecha. El TAC revela una gran masa heterogénea de 8 cm en raíz de meso izquierdo, de aspecto quístico complejo y bordes definidos. Múltiples lesiones nodulares hiperdensas de hasta 1,7 cm en mesenterio, pelvis, pared anterior del abdomen y engrosamiento nodular difuso del peritoneo. Se inicia tratamiento con crizotinib con resolución de todos los síntomas y respuesta parcial en TAC de control en abril de 2016.En junio de 2016 presenta de nuevo dolor abdominal objetivándose progresión abdominal en TAC. Se inicia tratamiento con ceritinib en septiembre de 2016 con buena respuesta. En septiembre de 2016 se realiza resección de yeyuno distal, íleon, recto, sigma y omentectomía, junto a HIPEC con cisplatino y adriamicina, considerando la resección R0.En junio de 2017 acude a urgencias por cuadro de suboclusión intestinal, observándose en TAC los cambios postquirúrgicos a nivel de recto-sigma y distal a la anastomosis previa una masa exofítica de 7 cm que estenosa la luz; así como un implante anterior a la arteria ilíaca derecha y otro entre los vasos ilíacos. Se procedió a la realización de laparotomía exploradora con resección rectal y de implantes. Se inicia tratamiento de tercera línea con alectinib.En diciembre de 2017 ingresa por deterioro generalizado. El TAC demuestra progresión tumoral, con aumento de tamaño de las lesiones previas residuales, una masa de 12 cm interasas, múltiples implantes, masa presacra y metástasis hepática. Se pauta tratamiento sintomático en el ingreso hasta su fallecimiento.

Resultados

El diagnóstico realizado en todas las muestras remitidas ha sido de Sarcoma Miofibroblástico Inflamatorio Epitelioide. Tumor epitelioide de alto grado con marcada atipia nuclear y nucléolos prominentes. El estroma es en zonas colágeno y en zonas mixoide, observándose celularidad inflamatoria con linfocitos y neutrófilos PMN. Frecuente actividad mitótica (15 MIT/ 10 CGA). Necrosis <50% del tumor. Infiltración linfovascular.El estudio inmunohistoquímico demuestra positividad para ALK (patrón de membrana nuclear), CD30, desmina y WT1. Negatividad para CKAE1/AE3, EMA, S-100 y CD45. Se identifica translocación de ALK mediante técnica FISH.

Conclusiones

El sarcoma miofibroblástico inflamatorio epitelioide es una variante clínicamente agresiva del tumor miofibroblástico inflamatorio, descrita recientemente. Sus principales características son morfología epitelioide, infiltrado neutrofílico prominente y tinción de membrana nuclear con ALK. Estos tumores tienen predilección por los sitios intraabdominales, tendencia a aparecer en pacientes varones y resistencia a la quimioterapia y la radioterapia convencionales, con recurrencias locales rápidas. Actualmente, la eficacia del tratamiento con fármacos inhibidores de ALK se encuentra en estudio.