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Corazón en "asta de ciervo".

Autor/es
García Pérez, JL.; Arribas Granados, P.; Espárrago de Mingo, A.; Nevado Polo, B.; Álvarez Diaz, S.; Blanco Bellas, M.; Martínez López, M.; Delgado Jiménez, JF.; Alonso Riaño, M.; Enguita Valls, AB.
Hospital Universitario 12 de Octubre
juanluis_grc@hotmail.com
Orden de Presentacion
4
Fecha de Presentacion
Viernes, 16 de febrero. Sesión de mañana
Pantalla
3

Introducción

La miocardiopatía no compactada fue descrita por primera vez en una autopsia en 1932. Siendo definida en los años 80 mediante ecocardiografía bidimensional. Es una patología poco frecuente, de manera aislada en adultos tiene una prevalencia entre el 0,01-0,26%. En la población pediátrica representa el 9.2% de todas las miocardiopatías primarias. La Sociedad Americana de Cardiología y la Organización Mundial de la Salud la clasifican como miocardiopatía primaria genética, mientras que la Sociedad Europea de Cardiología la incluye en la lista de cardiomiopatías no clasificadas. El origen del defecto tiene lugar entre la semana 12-18 de la embriogénesis al detenerse la compactación trabecular entre las capas del miocardio, que en condiciones normales ocurre desde la base del corazón hacia el ápex. Esta alteración da como resultado un miocardio constituido por una capa epicárdica compactada y una endomiocárdica no compactada. Ésta última adquiere aspecto de “asta de ciervo”, con profundos recesos endomiocárdicos y amplias trabéculas que se proyectan hacía la cavidad del ventrículo, principalmente, el izquierdo. Desde el punto de vista genético, la miocardiopatía no compactada presenta una gran heterogeneidad, con superposición de diferentes fenotipos y variabilidad en los patrones hereditarios. El diagnóstico por imagen se realiza con ecocardiografía bidimensional, resonancia magnética cardíaca o angiografía del ventrículo izquierdo. La clínica es muy variable, va desde la ausencia de síntomas hasta cuadros de insuficiencia cardíaca congestiva, arritmias ventriculares, eventos tromboembólicos y muerte súbita, siendo el trasplante cardíaco, el tratamiento definitivo. El diagnóstico diferencial se podría plantear entre la miocardiopatía hipertrófica y la dilatada.Existen pocos casos en la literatura que aborden la miocardiopatía no compactada desde un enfoque anatomopatológico. Las series de casos encontradas que hacen referencia a los hallazgos macroscópicos, histológicos y de microscopía electrónica cuentan con entre 10 y 14 pacientes.

Materiales y métodos

El caso presentado corresponde al corazón explantado de una paciente de 36 años, natural de Honduras cuya madre tiene diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica. En el momento del trasplante la paciente presentaba una fracción de eyección del ventrículo izquierdo severamente deprimida.

Resultados

Se describen los hallazgos macroscópicos, microscópicos y de microscopía electrónica encontrados en la pieza de trasplantectomía cardíaca de una paciente con diagnóstico de miocardiopatía no compactada.

Conclusiones

La miocardiopatía no compactada es una patología poco frecuente. En muchas ocasiones el diagnóstico se establece en la autopsia. Existen pocos reportes en la literatura que aborden la miocardiopatía no compactada desde un enfoque anatomopatológico. Las series de casos encontradas que hacen referencia a los hallazgos macroscópicos, histológicos y de microscopía electrónica cuentan con entre 10 y 14 pacientes.