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HEMANGIOMA ANASTOMOSANTE Y CARCINOMA DE CÉLULAS RENALES ASOCIADO A ENFERMEDAD QUÍSTICA RENAL

Autor/es
I. Millán Ortega, K. Tello Collantes, A. Pérez Luque, M. Domínguez Gómez, I. Catalina Fernández, L. Atienza Cuevas, J.M. Báez Perea
Hospital Universitario Puerta del Mar
imoshi79@hotmail.com
Orden de Presentacion
273
Fecha de Presentacion
Viernes, 16 de febrero. Sesión de mañana
Pantalla
6

Introducción

El carcinoma de células renales (CCR) asociado a enfermedad quística adquirida (EQRA) fue considerado como entidad independiente en el año 2013. El hemangioma anastomosante es un raro tumor vascular benigno que se asocia frecuentemente a pacientes con enfermedad renal crónica terminal y suele diagnosticarse como hallazgo incidental.

Materiales y métodos

Varón de 50 años con diabetes mellitus tipo I de larga evolución con complicaciones macroangiopáticas (retinopatía, pie diabético e insuficiencia renal crónica terminal en diálisis desde 2006), en lista de espera para trasplante renal. En uro-TAC de control del 2016 presenta riñones disminuidos de tamaño y evidente adelgazamiento de la cortical con múltiples quistes bilaterales. En el polo inferior del riñón izquierdo se aprecia una lesión quística con algún septo fino en su interior, de 3 cm de diámetro, que ha aumentado de tamaño respecto al estudio previo, en relación con quiste de Bosniak 2F. Además, malformación vascular en el polo inferior del riñón izquierdo sin cambios significativos desde estudio previo (Febrero 2014). Se programa para nefrectomía izquierda por aumento de tamaño de quiste Bosniak 2F.

Resultados

Se recibe pieza de nefrectomía izquierda de 12x7 cm. Macroscópicamente, presenta múltiples formaciones quísticas de entre 0,1 y 2 cm, dos nódulos de consistencia firme de menos de 2 cm y una lesión parduzca de consistencia esponjosa y bien delimitada de 1.5 cm.Microscópicamente, los nódulos de consistencia firme corresponden a un tumor de arquitectura túbulo-quística constituida por células grandes con amplio citoplasma eosinofílico y núcleo vesicular con nucléolo prominente con abundantes depósitos birrefringentes de oxalato cálcico. El nódulo de apariencia esponjosa está constituido por espacios vasculares de tipo capilar que se anastomosan y que se encuentran tapizados por células de aspecto endotelial sin atipia, pseudoestratificación nuclear ni mitosis, presentando focos de hematopoyesis extramedular. No se observan focos de necrosis. La lesión está relativamente bien delimitada existiendo algunos focos de patrón infiltrativo. Dichas células expresan inmunotinción positiva para CD31 y CD34. El parénquima renal no tumoral presenta múltiples formaciones quísticas revestidas por epitelio plano sin atipias y áreas de atrofia tubular, glomeruloesclerosis y fibrosis intersticial.

Conclusiones

El hemangioma anastomosante es un tumor benigno que se asocia a enfermedad renal crónica terminal (ERCT) aunque puede darse en riñones sin patología previa. Suele ser un hallazgo incidental y su pronóstico es favorable. Los casos asociados a ERCT se presentan en pacientes más jóvenes, y más frecuentemente son multifocales y asociados a tumores epiteliales y a hematopoyesis extramedular que los hemangiomas no asociados a ERCT. El CCR asociado a EQRA presenta una frecuencia de un 3-7%.La importancia de conocer ambas entidades radica en el hecho de establecer diagnósticos diferenciales con otros tumores que conllevan peor pronóstico y, por tanto, un tratamiento más agresivo.