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FIBROMIXOMA PLEXIFORME GÁSTRICO: Correlación cito-histológica de un tumor mesenquimal raro.

Autor/es
Inmaculada Matanza Rodríguez, Mercedes Hernando Martín, Concepción Álvarez-Cañas, Rafael Villanueva Pavón, José María Canga Presa, Juan Llor Baños.
Complejo asistencial universitario de León
mhernando@saludcastillayleon.es
Orden de Presentacion
58
Fecha de Presentacion
Viernes, 16 de febrero. Sesión de tarde
Pantalla
4

Introducción

Los tumores estromales gastrointestinales (GIST) son los tumores mesenquimales gástricos más frecuentes. El fibromixoma plexiforme, también llamado tumor miofibroblástico angiomixoide plexiforme, es un tumor mesenquimal raro y benigno descrito por Takahashi y col. en 2007 que afecta por igual a hombres y mujeres con un rango de edad entre 7 y 75 años y que se localiza en el antro y región pilórica. Los síntomas clínicos incluyen anemia y hematemesis, secundarios a ulceración tumoral, nauseas, pérdida de peso u otros pudiendo ser también un hallazgo casual.

Materiales y métodos

Presentamos el caso de un varón de 81 años con síndrome general de tres meses de evolución. En la gastroscopia y con técnicas de imagen se aprecia una lesión estenosante y ulcerada en el antro prepilórico. Se le realiza una punción de la lesión mediante eco-endoscopia en la que se observan grupos de células fusiformes sin atipia citológica dispuestas en tractos entrelazados e inmersos en un estroma laxo con vasos sanguíneos. Se informó como “Tumor mesenquimal benigno de probable estirpe vascular” y se descartó GIST con técnicas de inmunohistoquímica. Se le somete a una gastrectomía subtotal con anastomosis en Y de Roux.

Resultados

En el antro prepilórico se observa una masa de 5 cm. lobulada y no encapsulada que ocupa toda la pared y tiene apariencia gelatinosa al corte. Histológicamente, se trata de una tumoración multinodular con nódulos mixoides discontinuos interpuestos en las capas submucosa y muscular propia formados por una proliferación de células fusiformes en una matriz mixoide con una trama vascular prominente. Con las técnicas inmunohistoquímicas, las células son positivas para actina de músculo liso y vimentina, y negativas para c-Kit, Dog1, CD34 y proteína S100. El índice de proliferación celular Ki67 era menor del 4%. No se observaron mutaciones para los genes c-Kit ni PDGFRA.El diagnóstico diferencial incluye: GIST mixoide, tumor desmoide intraabdominal, pólipo fibroide inflamatorio, leiomioma-leiomiosarcoma, perineurioma, schwannoma y neurofibroma.

Conclusiones

El fibromixoma plexiforme es un tumor gástrico raro que es necesario conocer para no confundirlo con la variente mixoide del tumor mesenquimal más frecuente en el estómago, el GIST. Tras una búsqueda bibliográfica, este es el primer caso descrito con correlación cito-histológica.