Introducción

El condrosarcoma desdiferenciado es una variante del condrosarcoma convencional de comportamiento agresivo, caracterizada por presentar un componente bifásico de condrosarcoma de bajo grado y de sarcoma no cartilaginoso de alto grado, con una transición entre estos dos componentes generalmente abrupta. Este último componente de alto grado puede mostrar un amplio abanico morfológico (osteosarcoma, angiosarcoma, rabdomiosarcoma o sarcomas indiferenciados), por lo que en ocasiones el diagnóstico de esta entidad en una biopsia trucut puede suponer un reto para el patólogo.

Materiales y métodos

Se realiza una búsqueda en la base de datos del servicio de Anatomía Patológica del Hospital Universitario Donostia desde el año 2010 hasta el 2017 de los diagnósticos de condrosarcoma desdiferenciado realizados en este centro. Se revisan tanto los diagnósticos de las biopsias iniciales como de las piezas quirúrgicas y se analizan parámetros clínicos e histopatológicos de los casos.

Resultados

Se obtienen tres casos de condrosarcoma desdiferenciado, dos con afectación de fémur proximal y el tercero con afectación de húmero proximal. La edad media es de 67 años, predominando el sexo masculino. En los tres casos se realizó biopsia trucut previa a la intervención. En dos de ellos fue necesaria una segunda biopsia y en el tercero el componente desdiferenciado se demostró posteriormente en la pieza quirúrgica. Dos de los pacientes presentaban fractura patológica previa a la intervención quirúrgica. La evolución de dos de los pacientes fue desfavorable y el tercer caso se encuentra en tratamiento complementario con quimioterapia (seguimiento de 2 meses).

Conclusiones

El condrosarcoma desdiferenciado es una entidad rara, comprendiendo el 11% de todos los condrosarcomas. La desdiferenciación ocurre en el 10-15% de los condrosarcomas convencionales, con una media de 59 años de edad y un ligero predominio masculino. Afectan mayoritariamente a fémur, pelvis y húmero. Histológicamente se caracteriza por presentar un componente bifásico donde el componente de alto grado puede presentar distintas morfologías y resultar difícil de identificar correctamente en la biopsia trucut. El diagnóstico diferencial incluye el osteosarcoma condroblástico, el mioepitelioma maligno e incluso las metástasis de carcinomas. Por ello es imprescindible considerar esta posibilidad en pacientes mayores y realizar una buena correlación con la imagen radiológica.