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Ependimoma lipomatoso rico en células vacuoladas y células en anillo de sello. Presentación de un caso y revisión de la literatura.

Autor/es
Issa Subhi-Issa Ahmad, Estela Aguilar Navarro, Isabel Casado Fariñas, Cristina Díaz del Arco, Melchor Saiz-Pardo Sanz, Mª Carmen Polidura Arruga, Fernando Rascón-Ramírez, Luís Ortega Medina.
Hospital Clínico san Carlos, Madrid
issasubhi@ya.com
Orden de Presentacion
217
Fecha de Presentacion
Viernes, 16 de febrero. Sesión de mañana
Pantalla
7

Introducción

Los ependimomas son neoplasias neuroepiteliales con potencial maligno incierto que se originan en las células que recubren los ventrículos cerebrales y el canal central de la médula espinal. Representan del 6% al 9% de las neoplasias primarias del sistema nervioso central (SNC). Además de los tipos clásico, mixopapilar, anaplásico y el recientemente introducido, ependimoma RELA fusión-positiva, existen subtipos histopatológicos bien conocidos como la variante papilar, la de células claras y el tanicítico. La clasificación de los tumores del SNC de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de 2016 reconoce otras variantes histológicas poco frecuentes como el ependimoma con diferenciación lipomatosa. El diagnóstico de estas variantes raras a menudo es difícil en ausencia de las características histológicas típicas del ependimoma (pseudorosetas perivasculares, rosetas y canales ependimarios). Se han descrito desde mediados de los años 90, treinta y un casos de ependimomas con células vacuoladas similar a los adipocitos, de las que no se conoce su contenido exacto, que según algunos autores representa fenómenos degenerativos, mientras otros hablan de contenido graso osmófilo confirmado con estudios ultraestructurales. El diagnóstico de ésta variante tiene relevancia clínica debido a que en la mitad de los casos se ha producido recidiva. Añadimos un nuevo caso y discutimos las dificultades diagnósticas y la histogénesis de esta rara entidad.

Materiales y métodos

Mujer de 71 años que acude por alteración progresiva de la marcha de 2 años de evolución asociada a mareo. En TC cerebral y posteriormente con RM, se aprecia una lesión infratentorial cerebelosa izquierda, que rodea el IV ventrículo, al que comprime parcialmente y con componente intraventricular, de 5 x 4 x 3 cm, sólida con leve herniación e hidrocefalia. El diagnóstico radiológico más probable es ependimoma, siendo menos probables papiloma de plexos coroideos, hemangioblastoma , sin poder descartar una metástasis intraventricular. Se procede a la resección quirúrgica de la lesión y su posterior estudio histopatológico rutinario, tinciones especiales para mucinas y panel inmunohistoquímico amplio.

Resultados

Fragmentos de tejido que miden en conjunto 3,5 x 2 x 1 cm y corresponden a una proliferación celular neoplásica de estirpe glial de baja agresividad citológica, con formación de escasas pseudorosetas gliovasculares y raras rosetas ependimarias. Es moderadamente celular, con áreas celulares, alternando con otras fibrilares. Las células son de citoplasma amplio vacuolado y con núcleos excéntricos, que recuerdan a los adipocitos y a las células en anillo de sello. Ausencia de mitosis, necrosis y proliferación vascular. Las tinciones para mucinas son negativas. El estudio inmunohistoquímico revela que las células neoplásicas expresan ampliamente PFGA, CD99, CKAE1-AE3, S 100, CK7, NSE, COX 2, Vimentina y RCC y son negativas para EMA y CK20. Índice proliferativo, Ki67, inferior al 2%. Aunque la neoplasia es de morfología no habitual, los hallazgos histológicos típicos, si bien escasos, junto con el inmunofenotipo de las células neoplásicas y su localización intraventricular confirman el diagnóstico de ependimoma lipomatoso (grado II).

Conclusiones

El patrón histopatológico lipomatoso, cuyas células semejan adipocitos y células en anillo de sello, no es convencional en los ependimomas y su contenido está en debate. Es preciso remitir tejido tumoral en fresco, antes de la fijación en formol, para su estudio histoquímico y de microscopía electrónica que pueden determinar su naturaleza. A pesar de que esta distinción no es decisiva para fines clínicos, es importante no confundir esta variante con lesiones más comunes, como el adenocarcinoma metastásico de células de anillo de sello. La positividad intensa, en nuestro caso, para CKAE1-AE3 y RCC dificulta su diferenciación de los carcinomas metastásicos, especialmente el renal de células claras. Es importante seguir registrándolos para lograr una mejor comprensión de su biología e histopatogenia, por lo que agregamos un nuevo caso al global.