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MASTITIS ESCLEROSANTE Y ENFERMEDAD RELACIONADA CON IG-G4

Autor/es
López Brasal, Laura; Valencia Mesa, Ana Lucía; Trujillo Coronado, María; Tristán Martín, Belén; Alemany Benitez, Isabel; Argüelles Pintos, Miguel; García García, Elena.
Hospital Universitario Fundación Alcorcón
lauralopezbrasal@hotmail.com
Orden de Presentacion
141
Fecha de Presentacion
Viernes, 16 de febrero. Sesión de tarde
Pantalla
5

Introducción

La mastitis esclerosante por IgG4 está dentro del espectro de enfermedades esclerosantes relacionadas con la IgG4 (EERIGG4), enfermedad definida en 2003 y caracterizada por una reacción inflamatoria, difusa o en forma de masa, que afecta a glándulas exocrinas, ganglios linfáticos o tejidos extranodales, en los que se evidencia un infiltrado linfoplasmocitario rico en células plasmáticas IgG4+ asociado a fibroesclerosis hialina y flebitis obliterativa, y que a menudo, pero no siempre, se acompaña de una elevación de la IgG4 sérica. La afectación puede ser focal o multiorgánica, sincrónica o metacrónica y el motivo de consulta suele ser la presencia de una tumoración o inflamación en alguna localización y el antecedente de enfermedades alérgicas, como asma, atopia, eccema o eosinofilia en sangre periférica. Dentro del espectro de enfermedades relacionadas con la IgG4, la afectación de la mama es extremadamente rara y existe poca bibliografía al respecto.

Materiales y métodos

Presentamos el caso de una mujer de 40 años, con una historia clínica de asma, problemas reproductivos, tiroideos, eccemas cutáneos y eosinofilia en sangre, que presenta en ambas mamas dos lesiones nodulares que han aumentado de tamaño, y que se traducen en dolor e induración. La mamografía describe una asimetría de densidad en forma de lesiones pseudonodulares densas, de contornos irregulares, que miden 34 y 44 mm, de categoría BIRADS 4C, por lo que se realiza una biopsia con aguja gruesa de ambas lesiones.

Resultados

Los cortes histológicos muestran unos cilindros muy celulares, densos y basófilos, ocupados por una población celular que infiltra el estroma fibroso y hialino, constituida por células monomorfas, con atipia leve, con escaso citoplasma y dispuestas en hileras, remolinos, alrededor de ductos atrapados, de vasos, y en sábanas, con escasa cohesividad entre ellas. La celularidad descrita es CD45+ y CKAE1/AE3 -, tratándose de un infiltrado linfoplasmocitario mixto, de predomio B rico en células plasmáticas. Mediante técnicas de IHQ se descartan un linfoma del manto, marginal, centrofolicular y una infiltración por una leucemia linfática crónica. Tampoco se observó restricción de cadenas ligeras. Los hallazgos histológicos observados son compatibles con una mastitis esclerosante linfocitaria, y debido a que la paciente no es diabética y a que no se observan granulomas en la imagen histológica, quedan descartadas la mastopatía diabética y la mastitis granulomatosa. Debido a la historia clínica de la paciente y a la búsqueda de posibles mecanismos etiopatogénicos se realiza sobre el tejido un IgG4, observándose en más de 10 campos, más de 10 células IgG4+ por CGA, por lo que se sugiere a los clínicos que la paciente sea estudiada por una posible enfermedad EERIGG4.Existen varios textos que describen criterios diagnósticos para la EERIGG4, pero no incluyen a la mama, que carece de criterios específicos establecidos. Categorizan el diagnostico en tres: características histológicas muy sugestivas, características histológicas probables e insuficiente evidencia histológica. El número de células IgG4+ por CGA considerado elevado dependerá del órgano afecto y del tipo de muestra recibida, biopsia o pieza de extirpación.

Conclusiones

El caso que presentamos estaría dentro de la categoría de características histológicas probables, ya que se trata de una biopsia y no de una pieza de extirpación, de un órgano sin criterios específicos establecidos, con dos características histológicas principales y 10 células por CGA, sin olvidar que se trata de una enfermedad para cuyo diagnostico requiere de correlación clínico-patológica. El diagnóstico de esta enfermedad es importante, además de por las implicaciones autoinmunitarias para la paciente, por el claro beneficio terapéutico que supone en estos casos el tratamiento con corticoides.