Back

SERIE DE CASOS DE ANGIOSARCOMAS DE MAMA SECUNDARIOS A TRATAMIENTO EN EL HOSPITAL UNIVERSITARIO FUNDACIÓN ALCORCÓN

Autor/es
López Brasal, Laura; Valencia Mesa, Ana Lucía; Trujillo Coronado, María; Tristán Martín, Belén; Alemany Benitez, Isabel; Argüelles Pintos, Miguel; Pinedo Moraleda, Fernando Javier.
Hospital Universitario Fundación Alcorcón
lauralopezbrasal@hotmail.com
Orden de Presentacion
140
Fecha de Presentacion
Viernes, 16 de febrero. Sesión de mañana
Pantalla
5

Introducción

Los angiosarcomas (AS) son tumores malignos infrecuentes, derivados de células endoteliales o de sus precursoras, de comportamiento muy agresivo. En la mama, atendiendo a su etiología, pueden diferenciarse dos tipos de AS, los de origen primario y los secundarios a tratamiento.Los AS secundarios se producen tras tratamientos radioterápicos postcirugía y sobre linfedemas de larga evolución tras mastectomía radical y linfadenectomía (Sindrome de Stewart-Treves). Se dan en mujeres en la sexta o séptima década de la vida, tras un periodo de latencia, de entre 5 y 10 años en los asociados a radioterapia y de entre 8 y 24 años en los postlinfadenectomía. El pronóstico es muy pobre, la media de supervivencia es de 3 años, y con frecuencia metastatizan. Son una complicación poco frecuente, algunas series cifran su aparición en 3 de cada 1000 pacientes tratadas con radioterapia y aproximadamente en el 0,45% de las pacientes con linfedema que sobreviven más de 5 años tras la cirugía. Recientemente se ha relacionado estos AS post-tratamiento con alteraciones en el protooncogen MYC, localizado en el cromosoma 8, encargado de la proliferación, diferenciación celular y apoptosis. Su amplificación parece implicar un peor pronóstico, y se ha comprobado su utilidad para diferenciar éstos de AS primarios o de lesiones vasculares atípicas (LVA).

Materiales y métodos

Revisión de los 3 casos de angiosarcomas secundarios a tratamiento recibidos en el servicio de Anatomia Patológica del Hospital Universitario Fundación Alcorcón (HUFA), desde 1999 hasta 2017, dos inducidos por radioterapia y uno secundario a linfedema crónico. Realización de nuevas técnicas de IHQ, incluido c-myc. Casos clínicos:Caso 1: Mujer de 71 años con una tumoración de 4,4 cm de diámetro cercana a la cicatriz de tumorectomía previa, 10 años después de ser tratada mediante cirugía conservadora y radioterapia de un carcinoma mamario. Se le realizó una mastectomía radical. Presentó una metástasis pulmonar única y LOES cerebrales y sobrevivió un año al diagnóstico del AS.Caso 2: Mujer de 65 años con una lesión dolorosa de aproximadamente 4 cm en zona periareolar de mama izquierda sobre el área cicatricial de una tumorectomía previa, tras un periodo de latencia de 6 años tras el diagnóstico de carcinoma ductal bilateral, tratado con cirugía conservadora y radioterapia en ambas mamas. Al mes del diagnóstico y extirpación del AS mediante una mastectomía radical, la paciente se detectó un nódulo supraclavicular, compatible clínicamente con un ganglio linfático, que resultó ser una metástasis en partes blandas del angiosarcoma. Transcurridos 13 meses la paciente permanece en seguimiento.CASO 3: Paciente de 94 años, intervenida en 1982 por un carcinoma de mama, tratado con mastectomía izquierda y linfadenectomía, seguida de quimioterapia y radioterapia, con linfedema de miembro superior izquierdo desde entonces. Tras 26 años presentó una masa tumoral infiltrada de unos 11 cm en antebrazo izquierda y múltiples lesiones nodulares costrosas y necróticas satélite, con lesiones violáceas en mano, con abundante sangrado continuo. Fue tratada con radioterapia a dosis paliativas, por la comorbilidad y edad de la paciente, falleciendo meses después.

Resultados

Tras estudio histológico e inmunohistoquímico los 3 casos fueron diagnosticados de angiosarcomas pobremente diferenciados, mostrando positividad para CD31, CD34, Factor VIII y D2-40. En todos los casos las zonas más pobremente diferenciadas perdían expresión para CD34. El c-myc mostró positividad nuclear fuerte parcheada en los 3 casos.

Conclusiones

Los angiosarcomas secundarios a tratamiento son una complicación infrecuente, cuya incidencia ha disminuido en los últimos años debido a las menores y más localizadas dosis de radioterapia que se aplica a las pacientes y a la realización de cirugías menos agresivas. Los 3 casos de AS secundarios de nuestro servicio resultaron ser AS pobremente diferenciados, aparecieron tras un periodo de latencia acorde con lo descrito en la literatura, dos de ellos presentaron metástasis y los 3 evolucionaron desfavorablemente. Además hemos comprobado que los AS secundarios muestran en un alto porcentaje de los casos amplificación del protooncogen MYC.