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Astrocitoma de células Granulares, una entidad poco frecuente.

Autor/es
Ortega Ramírez Jose R, Cantón Yebra María T, Doña Girón Javier, Cabeza Abati Esperanza y Albendea Velasco Francisco J
Complejo hospitalario Torrecárdenas
dr.jose_ortega@hotmail.com
Orden de Presentacion
232
Fecha de Presentacion
Viernes, 16 de febrero. Sesión de mañana
Pantalla
2

Introducción

El astrocitoma de células granulares (ACG) representa una variante morfológica rara del astrocitoma infiltrante que contiene una población prominente de células astrocíticas con citoplasma grande eosinofílico y granular. Estas neoplasias son lesiones agresivas y no deben confundirse con tumores de células granulares benignas localizadas en otras regiones. Presentamos un caso de ACG con escisión completa de la lesión y posterior recurrencia extensa con evolución tórpida hasta el exitus.

Materiales y métodos

En Anatomía patológica se recibio un fragmento de 4,5cm x 2,5cm x 1,7cm de 21, se procede al tallado de la pieza, estudio iconográfico y posterior estudio microscópico.

Resultados

Microscópicamente la lesión mostraba unas características peculiares. Dominaba una célula grande, con citoplasmas amplios, eosinófilos y granulares, se acompañaba de calcoesferitos, se observaban cuerpos eosinófilos y estructuras que remedaban cuerpos de Rosenthal, la población neoplásica estaba inmersa en una matriz fibrilar y parecía que estaban intercaladas con astrocitos y células neuronales y ganglionares de aspecto normal. La celularidad tumoral fue positiva para S100, CD68 y debil para EMA. La PGFA mostraba positividad heterogénea, aunque habian zonas en que no se expresaba. CD56, sinaptofisina, cromogranina, CD34 e incluso p53 fueron negativas. La CKAE1/AE3 tambien fue negativa. El Ki 67, era desigual, con zonas muy por debajo del 5%. Los neurofilamentos, ademas del neuropilo, marcaban celulas intercalada, y el citoplasma de algunas de esas células grandes. Existía necrosis multifocal. En los diferentes cortes, se detecto en la periferia un componente glial neoplásico mas convencional de gradación variable II-III e incluso un área catalogable como grado IV con un Ki67 elevado (>20%) y con expresión clara de PGFA. Además, en esa área se detectaron vasos glomeruloides, y algunas zonas oligodendroglial –like. P53 era positivo en las areas del glioma de alto grado reconocido en la periferia.Con estos datos, inicialmente se establecio un diagnostico provisional de neoplasia glial de alto grado.La existencia de un componente glial astrocitario/ oligodendroglial claramente neoplasico de alto grado en la periferia, apoyaba el diagnostico emitido provisionalmete; sin embargo la población de celula grande asociada, pero dominante en la neoplasia, podía corresponder a una linea de diferenciación del glioma hacia célula granular que es lo que quedaba por demostrar.Se realizaron tecnicas adicionales, siendo positivos EGFR y PAS, y negativo para IDH. Esto asociada a la inmunoexpresion positiva para S100, CD68 , PGFA y EMA en el componente de celula grande permitio re

Conclusiones

La paciente presenta una evolución inexorable hasta el exitus 5 meses despues del diágnostico.En conclusión, el ACG es una variante agresiva y poco frecuente que puede dar lugar a confusión especialmente con tumores de células granulares, glioma de menor grado o bien con procesos reactivos, lo que genera un verdadero reto diagnóstico especialmente en biopsias intraoperatorias y biopsias pequeñas.