Back

Sarcoma del estroma endometrial variante mixoide, una rara variante histopatológica. Dos casos clinicopatológicos.

Autor/es
R. Sarabia Ochoa; J.P. García de la Torre; A. Peinado rodenas.
Hospital General Universitario de Albacete
rosarao2008-12@hotmail.com
Orden de Presentacion
48
Fecha de Presentacion
Viernes, 16 de febrero. Sesión de mañana
Pantalla
9

Introducción

El sarcoma del estroma endometrial (SEE) es el segundo tumor mesenquimal maligno más frecuente del útero; representa aproximadamente entre el 0,2-1% de todos los tumores malignos del útero y el 6-20% de todos los sarcomas uterinos. Afecta principalmente a mujeres en periodo perimenopáusico, aunque puede surgir en mujeres jóvenes y adolescentes. La localización más frecuente de presentación del SEE es el cuerpo uterino; sin embargo, se han publicado casos de localización primaria extrauterina, como en el ovario, la pelvis, la cavidad abdominal, la vulva y la vagina. Puede ocurrir en asociación con endometriosis y, de manera ocasional, el tumor puede ser polipoide y protruir a través del orificio cervical. Clínicamente, suele manifestarse con sangrado vaginal anómalo y/o dolor abdominal. Las recurrencias locales y las metástasis pueden ocurrir varios años después del diagnóstico.

Materiales y métodos

Se presentan 2 casos de mujeres posmenopáusicas con masa polipoide endometrial y nódulo miometrial con diagnóstico de SEE de bajo grado variante mixoide. Caso 1: mujer de 54 años posmenopáusica, que acudió por metrorragia abundante, con diagnóstico previo de pólipo endometrial. En el estudio radiológico se identificó un gran pólipo endometrial de 34 × 51 × 44 mm, con pedículo vascular en la pared del istmo y mioma intramural en el istmo de 55 mm de diámetro. La biopsia endometrial, se informó de lesión polipoidea necrosada. Se realizó histerectomía y doble anexectomía para descartar malignidad. Macroscópicamente, el útero estaba aumentado de tamaño y a través del orificio cervical se observaba la salida de una tumoración polipoide gelatinosa de aspecto necrótico, que ocupaba la totalidad de la cavidad endometrial con inserción en el istmo. En el istmo, se apreciaba un nódulo amarillento/blanquecino de aspecto necrótico, de 4 × 3,5 cm, que no rebasaba la serosa, y la presencia de frecuentes émbolos vasculares. Caso 2: mujer de 76 años que acudió por metrorragia. En la ecografía se detectó, endometrio dishomogeneo de 43 mm y 2 pólipos endometriales de 27 × 22 mm y 26 × 16 mm, respectivamente. Por histeroscopia se informó de pólipo endometrial irregular de 50 mm con áreas de aumento de vascularización; se tomó biopsia, la que correspondía a material necrótico. En el TC abdominopélvico se observó una tumoración de 5 cm dependiente de la pared uterina, en probable relación con mioma. Se realizó histerectomía y doble anexectomía. Macroscópicamente, el útero estaba aumentado de tamaño y pesaba 485 g. La cavidad endometrial estaba ocupada en su totalidad por una tumoración polipoide marronácea pardusca de 11 × 7,5 × 7 cm, con diversas áreas necrótico-hemorrágicas, que se desprendía con facilidad de la pared endometrial. En el espesor miometrial se observaba un nódulo de 6 × 5 cm de aspecto infiltrativo que no traspasaba la serosa.

Resultados

Caso1. En el estudio histopatológico, tanto la tumoración polipoide como la tumoración miometrial correspondían a una neoplasia mesenquimal con abundante vascularización capilar y de arteriolas pequeñas, con moderada densidad celular constituida por células ovoides, ligeramente fusiformes, con leve atipia nuclear. El índice mitótico fue de 2 mitosis por 10 CGA. Existían extensas áreas de necrosis tumoral, siendo la tumoración polipoide más necrosada que el resto. En el miometrio, la tumoración presentaba un patrón muy infiltrativo digitiforme, con abundantes émbolos vasculares, con presencia de extensas áreas de una matriz mixoide extracelular que representaba aproximadamente el 70% de la neoplasia, que mostraban tinción positiva para hierro coloidal y azul alcián. Existían émbolos vasculares en ambos parametrios. En el estudio inmunohistoquímico (IHQ) las células neoplásicas expresaban positividad intensa con los anticuerpos: CD10, WT1 y vimentina, positividad débil con ciclina D1. Fueron negativas con CKAE1-AE3, actina 1A4, actina HHF-35, caldesmón, desmina, receptores de estrógenos (RE), receptores de progesterona(RP), C-Kit, P16, CD34, MDM2, ALK y Melan-A. La expresión con p53 fue muy escasa (< 5%). El índice proliferativo con Ki-67 fue entre el 5 y el 10% en las áreas celulares y entre el 1 y el 2% en las áreas mixoides. Caso2. Microscópicamente, ambas tumoraciones correspondían a una neoplasia mesenquimal constituida por células ovoides o ligeramente fusiformes con leve atipia nuclear, abundante vascularización capilar y de arteriolas pequeñas en un estroma edematoso-mixoide abundante que correspondía aproximadamente al 80% del tumor, que se tiñó con hierro coloidal y azul alcián. Se cuantificaron 2 mitosis por 10 CGA y pequeñas áreas de necrosis. La tumoración miometrial presentaba un patrón muy infiltrativo en forma de lengüetas, con imágenes de invasión linfática e implante tumoral en uno de los anejos. En el estudio IHQ las células neoplásicas mostraban positividad intensa para RE (100%), positividad débil/focal con CD10, ciclina D1, RP (20%), WT1, EMA, inhibina y calretinina. Fueron negativas con CKAE1/AE3, actina 1A4, caldesmón, desmina, C-Kit, CD34, ALK, Melan-A, MDM2, p53, actina HHF-35 y D2-40.

Conclusiones

El SEE pertenece al subconjunto de tumores mesenquimales uterinos denominados tumores del estroma endometrial (TEE), que a su vez se han dividido en la última clasificación de la Organización Mundial de la Salud 2014 en: 1) nódulo del estroma endometrial 2) SEE de bajo grado 3) SEE de alto grado y 4) SEE indiferenciado. La variante mixoide del SEE es una rara neoplasia mesenquimal que se caracteriza por mostrar un área de matriz mixoide predominante que representa al menos el 70% del tumor y por otra área celular con núcleos ovoides o fusiformes que muestran características de células del estroma endometrial en fase proliferativa, que en el caso del SEE de bajo grado muestra leve o moderado pleomorfismo con numerosos vasos arteriolares de paredes finas y como característica distintiva un patrón de crecimiento infiltrante hacia el miometrio, con o sin invasión linfovascular y escasas mitosis. El SEE puede presentarse como una masa intracavitaria o intramural; el SEE intramural a menudo muestra infiltración miometrial nodular o difusa con tapones de tejido tumoral en forma de gusanos en el interior de los vasos del miometrio, como en los casos presentados. Hemos tenido la dificultad en determinar las biopsias por legrado como SEE debido a que se trataban de tejido necrosado de difícil valoración. El estudio de la pieza quirúrgica aportó valiosa información, ya que se podía valorar tanto la inserción de la masa polipoide intracavitaria, así como también los bordes infiltrativos de la masa intramural. Sobre el comportamiento clínico de la variante mixoide del SEE poco se ha documentado debido su rareza, ya que existen muy pocos casos publicados en la literatura, pero se considera que probablemente no existan diferencias en la frecuencia de recurrencia y el tiempo de supervivencia de las pacientes con SEE de características inusuales o SEE típico de bajo grado. Debido al alto riesgo de recurrencia incluso con tumores localizados, muchos expertos abogan por el uso de adyuvante, radioterapia y/o la terapia hormonal para suprimir el crecimiento tumoral. Las pacientes han recibido quimioterapia adyuvante con una dosis total de 45 Gy y 50,4 Gy, respectivamente. En el momento actual, dos y cuatro años respectivamente, no se ha detectado recurrencia en los controles analíticos, radiológicos y citológicos realizados.