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Sarcoma Sinovial Primario Renal – caso clínico

Autor/es
Rita Carvalho, Hermínia Pereira, Mário Oliveira
Servicio de Anatomía Patológica – Centro Hospitalar Lisboa Central, Lisboa, Portugal
ritaescarvalho@gmail.com
Orden de Presentacion
64
Fecha de Presentacion
Viernes, 16 de febrero. Sesión de mañana
Pantalla
6

Introducción

El Sarcoma sinovial es una neoplasia mesenquimal maligna de células fusiformes con diferenciación epitelial variable que muy raramente se origina en el parénquima renal. Están descritos alrededor de 60 casos primarios renales. La translocación t(X;18)(p11.2:q11.2) es específica para el sarcoma sinovial.Describimos el caso de una mujer de 51 años, que acude a nuestro hospital con lumbalgia derecha y hematuria. El diagnóstico clínico fue de un quiste renal complejo derecho con una complicación hemorrágica. La paciente fue sometida a nefrectomía radical derecha.

Materiales y métodos

Recibimos una nefrectomía radical derecha, cubierta por un extenso hematoma, con una lesión meso-renal en parte sólida en parte cística con contenido hemorrágico y midiendo 7cm de diámetro. Las áreas sólidas eran de color blanco, aspecto fasciculado y se extendían a los tejidos peri-hilares.

Resultados

Microscópicamente era una neoplasia monofásica de células fusiformes que infiltraba el tejido adiposo peri-hilar, invadiendo la pared vascular. Se identificaron 9 mitosis/10 campos de gran aumento. El análisis inmunohistoquímico reveló positividad para Vimentina, CD99, CD56 y Calretinina, positividad focal para EMA, CKAe1Ae3 e CK Cam5.2. Además reveló negatividad para Desmina, CD34, Melan A, HMB45, Ck7 e CD10. El índice proliferativo (Ki67) fue de 25%.La búsqueda de alteraciones estructurales cromosómicas por Hibridación In Situ Fluorescente (FISH) reveló quiebra del gene SS18 (18q11.2).

Conclusiones

El Sarcoma sinovial primario renal es una neoplasia rara y agresiva. El diagnóstico diferencial con otras neoplasias renales de células fusiformes (Carcinoma de células renales con diferenciación sarcomatoide, Sarcoma de Ewing o Tumor de Wilms) puede ser difícil y para su confirmación se debe requerir el examen citogenético para detección de la translocación característica. El análisis imunohistoquímico muestra sistemáticamente positividad para CD56, Vimentina, CD99 y positividad focal para EMA. No hay guidelines específicas establecidas para el tratamiento del sarcoma sinovial primario renal debido a la rareza de esta presentación. En general se propone cirugía radical y quimioterapia adyuvante (ifosfamida y doxorrubicina).