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TUMOR DE CÉLULAS DE LA GRANULOSA JUVENIL: REVISIÓN DE LA CASUÍSTICA EN EL HOSPITAL UNIVERSITARIO LA PAZ

Autor/es
Roldán Cortés D, Cerezo Aranda O, Fuel Gómez C, Brygadyr Y, Berjón García A, Yébenes Gregorio L, Hardisson Hernáez D
Hospital Universitario La Paz
darocor@gmail.com
Orden de Presentacion
256
Fecha de Presentacion
Viernes, 16 de febrero. Sesión de mañana
Pantalla
9

Introducción

El tumor de células de la granulosa juvenil es una entidad infrecuente que supone un 5% de todos los tumores de la granulosa. Se da principalmente en edad prepuberal (50%), debutando en la mayoría de casos con síntomas de hipersecreción estrogénica (precocidad isosexual). La mayoría de casos se diagnostican en estadios iniciales (98% estadio I) y suelen seguir un curso clínico indolente.

Materiales y métodos

Se revisaron los casos diagnosticados de tumor de células de la granulosa juvenil en el hospital Universitario La Paz en los últimos 20 años y se obtuvieron datos clínicos entre los que constaba la edad, tamaño del tumor, lateralidad (estadio), presentación con pubertad precoz y evolución.

Resultados

Se encontraron 4 casos de tumor de células de la granulosa juvenil. Las edades de las pacientes tenían un rango de entre 6 meses y 15 años, y los tumores unas medidas máximas de entre 5 y 13 cm. Sólo una de las pacientes debutó con síntomas de pubertad precoz. Todos los tumores se encontraban en estadio I y ninguna de las pacientes ha experimentado recurrencia ni otros eventos adversos relacionados con el tumor.Macroscópicamente eran tumores carnosos de aspecto lobulado con presencia de quistes. Microscópicamente estaban compuestos por una proliferación nodular de células poligonales de citoplasma eosinófilo y núcleo redondo e hipercromático. En los nódulos se identificaron estructuras foliculares de tamaño variable con presencia de material de secreción eosinófilo en su interior. Se identificaron zonas de hemorragia y ocasionalmente células luteinizadas. Mostraban pérrdida de la trama de reticulina y a nivel inmunohistoquímico las células tumorales expresaban α-inhibina, calretinina y CD99.

Conclusiones

El tumor de células de la granulosa juvenil es una entidad diferente del tumor de células de la granulosa del adulto, con características clínicas distintas y un pronóstico favorable en la mayoría de los casos.