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RABDOMIOMA TIPO ADULTO EN SUELO DE BOCA: A PROPÓSITO DE UN CASO

Autor/es
L Boutayeb Boutayeb (1), M Gené Hijos (2), X Bernal Escoté (3), E Aracil Bernal (3), V Gumbao Grau (4), E Mayayo Artal (1), S Martinez Gonzalez (1)
Hospital Universitari Joan XXIII
lboutayeb@hotmail.com
Orden de Presentacion
17
Fecha de Presentacion
Viernes 17 11:30 a 12:00 Sesión I
Pantalla
2

Introducción

El rabdomioma es un tumor benigno poco frecuente, representa el 2% de todos los tumores de músculo estriado. Según la localización anatómica, se clasifica en cardiaco y extracardiaco. A su vez en los rabdomiomas extracardiacos, se pueden distinguir 3 subtipos clínicos y morfológicos: Adulto, fetal y genital.

Materiales y métodos

Presentamos el caso de un paciente varón de 60 años que presentaba una tumoración laterocervical izquierda de más de un año de evolución y que se extendía a espacio submentoniano.

Resultados

La tumoración era blanda y no dolorosa a la palpación. Se realizó una biopsia parcial de la lesión y posteriormente una exéresis completa. Las dos piezas quirúrgicas presentaban una superficie lobulada con un parénquima grisáceo homogéneo. Lesión no encapsulada, formada por lóbulos bien delimitados, constituidos por células poligonales, separados por finos tabiques fibrosos y pequeños vasos sanguíneos. Las células tienen núcleos redondos vesiculares con bajo índice mitótico y amplio citoplasma eosinófilo, granular, a veces microvacuolado, que presenta focalmente material cristalino, eosinófilo y estriaciones transversales intracitoplasmáticas. El estudio inmunohistoquímico muestra positividad para mioglobina, Actina muscular especifica y Desmina concluyendo el diagnóstico de rabdomioma tipo adulto (RA).afecta a pacientes de mediana edad sobretodo de sexo masculino. La localización frecuente es en cabeza y cuello, principalmente en el tracto aéreo digestivo superior debido a que este tumor se origina en la musculatura estriada del tercer y cuarto arco branquial. Crece como masa solitaria (70%) pero también puede ser multinodular (25%) y raramente multicéntrica (2%). S demostraron que existen anomalías citogenéticas en las células tumorales debido a la presencia de una translocación recíproca entre los cromosomas 15 y 17 y anomalías en el brazo largo del cromosoma 10. Histológicamente se caracteriza por presentar en el citoplasma de algunas células, estriaciones transversales y estructuras cristalinas en forma de bastones. El diagnostico diferencial es amplio e incluye muchas entidades, a destacar el tumor de células granulares pero también el paraganglioma, el oncocitoma y el reticulohistiocitoma.

Conclusiones

El RA es un tumor benigno que no suele metastatizar ni presentar diferenciación sarcomatosa, pero puede recidivar en caso de una extirpación incompleta o una localización poco accesible.