Introducción

Los tumores primarios de oído medio son poco frecuentes. Presentamos el caso de una paciente mujer de 39 años de edad intervenida en su hospital de referencia en cuatro ocasiones de tumor de oído medio-peñasco temporal izquierdo, con diagnóstico de ceruminoma, de 20 años de evolución. Las pruebas de imagen radiológicas mostraban una lesión que afectaba al conducto auditivo medio izquierdo y fosa craneal media a través de las paredes anterior y superior del peñasco. Se realizó exéresis quirúrgica de la lesión, así como de los ganglios linfáticos regionales. A los 14 meses, se detectó una recidiva a nivel del lecho quirúrgico, que se extirpó.

Materiales y métodos

El estudio histológico mostró una tumoración constituída por glándulas con una doble población celular: unas internas (luminales) de citoplasma eosinófilo y otras externas más cuboidales o cilíndricas, con citoplasma escaso y de bordes mal definidos. Los núcleos eran de morfología redondeada, con disposición excéntrica (hábito plasmocitoide), cromatina distribuída en "sal y pimienta" y sin nucléolo prominente. No se identificaron mitosis ni focos de necrosis. Las células presentaron inmunotinción para vimentina, cromogranina y sinaptofisina, y focal débil para enolasa neuronal específica, con CKAE1/AE3, CK7, CK20, EMA, CD56 y beta-catenina negativos: ki-67 <10%.

Resultados

Las biopsias fueron informadas como "tumor neuroendocrino infiltrativo-carcinoma neuroendocrino de bajo grado", con afectación de hueso temporal, y recidiva de dicha lesión respectivamente.

Conclusiones

Las neoplasias adenomatosas de oído medio presentan una incidencia similar en ambos sexos, y se han descrito en pacientes de entre 14 y 80 años. Presentan una clínica y hallazgos en pruebas de imagen inespecíficos. El tratamiento de elección para evitar recidivas es la exéresis quirúrgica completa, incluyendo la cadena osicular. Existe gran controversia en cuanto a la clasificación de las neoplasias glandulares de oído medio. Intentando facilitar la nomenclatura, en 2009, Saliba et al propuso los términos "adenoma neuroendocrino" (tipo I) y "adenoma" (tipo II) en función de la expresión o no de marcadores neuroendocrinos, y en el caso de que existiesen metástasis, hablar de "tumores carcinoides" tipo III". Según la OMS se podrían usar los términos "tumor/carcinoma neuroendocrino bien diferenciado" grado 1 (<2 mitosis/10 cga, sin necrosis) o grado 2 (2-10 mitosis/10cga, con necrosis focal), o "carcinoma neuroendocrino pobremente diferenciado" (grado 3).