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Carcinosarcoma Primario Cutáneo en Pabellón Auricular. Presentación de un caso.

Autor/es
MT Manzano Peña (1), J Salazar Tabares (1), G Estrada Canjura (2), B Perez Hurtado (1), D Díaz Díaz (1), C Bárcena Garcia (1), AI Molero Bermejo (1), C Ballestín Carcavilla (1)
(1) Hospital Universitario 12 de Octubre, (2) Hº Clínico de Málaga
maritenike@hotmail.com
Orden de Presentacion
26
Fecha de Presentacion
Viernes 17 11:30 a 12:00 Sesión I
Pantalla
3

Introducción

Carcinosarcoma primario cutáneo(CPC)es una neoplasia rara formada por un componente epitelial y mesenquimal maligno.Es frecuente en personas de edad avanzada.La histogénesis es muy debatida en la actualidad.La inmunohistoquímica es fundamental para el diagnóstico.Se han comunicado 5 casos de CPC en el pabellón auricular

Materiales y métodos

Varón de 79 años con antecedentes de HTA,DM tipo II,dislipemia,cardiopatía isquémica,adenocarcinoma gástrico, linfoma no hodgkin,IRC.Presenta una lesión tuberosa en pabellón auricular derecho,eritematosa,excrecente con costra y ulceración central sangrante de 2,5 cm de diámetro sugestiva de epitelioma basocelular

Resultados

Histológicamente,la lesión está formada por una proliferación neoplásica de doble población una de estirpe epitelial,constituida por células basófilas con núcleo hipercromático,pequeñas que forman nidos con disposición periférica en empalizada,con características de epitelioma basocelular.En transición con estas áreas se hallan otras más indiferenciadas.Y otra de estirpe mesenquimal constituida por células fusiformes,abigarradas con atipia nuclear y abundantes mitosis que forman material osteoide con focos de células gigantes histiocitarias multinucleadas.El tumor es positivo para citoqueratinas(AE1-AE3,K 903)y P63 en el componente epitelial, con MIB-1 del 40% y positivo para vimentina en el componente mesenquimal con MIB-1 del 20%.Se diagnostica de carcinosarcoma tipo carcinoma basocelular,con áreas metatípicas y sarcoma poco diferenciado con osteosarcoma y tumor de de células gigantes

Conclusiones

El CPC es un tumor raro que está constituido por dos componentes,carcinoma y sarcoma.El componente epitelial más común es el carcinoma de células escamosas,seguido del carcinoma de células basales.El componente mesenquimal más frecuente es un osteosarcoma, seguido por el condrosarcoma y un histiocitoma fibroso maligno.Frecuente en personas mayores y afecta a áreas fotoexpuestas con bajo riesgo de recidivas y metástasis.La supervivencia es del 70% en 5 años.Se han publicado 20 casos de CPC,5 afectan al pabellón auricular.La histogénesis de este tumor es controvertida.Existen varias teorías,una multiclonal que propone su origen a partir de dos o más células madres:otra divergente cuyo origen es a partir de una única célula madre totipotencial que se diferencia en dos componentes separados epitelial y mesenquimal(teoría monoclonal):y una tercera,la teoría de la conversión que evoca un origen monoclonal,cuyo componente sarcomatoso se origina de la trasformación metaplásica del elemento carcinomatoso