Miofibroblastoma intraganglionar en empalizada. Citología intraoperatoria y correlación citohistológica de una entidad controvertida.
Autor/es
ME Galán García (1), MV González Ibáñez (1), I Catalina Fernández (1), A Campos de Orellana (1), D López Presa (2), J Sáenz de Santamaría (1)
(1) HOSPITAL INFANTA CRISTINA, (2) HOSPITAL SANTA MARÍA. LISBOA
marugalangarcia@yahoo.es
Orden de Presentacion
31
Fecha de Presentacion
Viernes 17 11:30 a 12:00 Sesión I
Pantalla
4
Introducción
El miofibroblastoma intraganglionar es un tumor raro que fue descrito por primera vez en 1989 por tres grupos diferentes: Weis y col., Suster y Rosai y Lee y col. Fue denominado de distintas formas: miofibroblastoma intraganglionar en empalizada, tumor fusocelular hemorrágico intraganglionar con fibras amiantoides y tumos fusocelular solitario del ganglio linfático con diferenciación mioide. Habitualmente se presenta como una masa inguinal, indolora, de crecimiento lento, aunque también se ha descrito en otras localizaciones como la región submandibular, cuello y mediastino. Es más frecuente en el sexo masculino entre los 45 y 55 años. No se han descrito casos pediátricos. Es un tumor benigno con un bajo índice de recurrencia y sin potencial de trasformación maligna. La imagen histológica es muy característica y la microscopía electrónica ha demostrado que las células neoplásicas tienen aspectos de diferenciación miofibroblástica y que las fibras amiantoides no son verdaderas fibras amiantoides sino fibras de colágeno. El perfil inmunohistoquímico es consistente con este origen: inmunorreactividad para vimentina y actina músculo liso. El diagnóstico diferencial debe establecerse con el schwannoma, sarcoma de Kaposi, hemangioendotelioma, tumores fusocelulares del ganglio linfático y metástasis.
Materiales y métodos
Para estudio intraoperatorio se remite una adenopatía inguinal de 2,8 cm de dimensión máxima, correspondiente a una mujer de 42 años de origen africano con sospecha clínica de linfoma vs adenopatía infecciosa no tipificada. Se le realiza citología intraoperatoria mediante raspado e improntas. Los extendidos citológicos se tiñeron con técnicas de tipo Romanowsky (D-Q) y Papanicolaou.
Resultados
Citológicamente, los extendidos se caracterizaron por una elevada celularidad constituida por células fusiformes en agregados cohesivos y sueltas, sin atipia citológica en un fondo hemático. Las células exhiben núcleos elongados con extremidades romas o puntiagudas que ocasionalmente parecen formar empalizadas. El estroma tiene un aspecto fibrilar, metacromático, con tinciones de tipo Romanowsky. Los extendidos se acompañaban de abundantes macrófagos cargados de hemosiderina, mastocitos y raras bandas de colágeno. El diagnóstico preoperatorio fue de tumor mesenquimal fusocelular de bajo grado intraganglionar (Schwannoma, leiomioma, miofibroblastoma).
Conclusiones
Hasta el momento, las características citológicas de este tumor sólo han sido documentados en tres casos, el último de ellos mediante impronta, como sucedió en el caso que se presenta.
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