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Tumor de Células Granulares no Neural Cutáneo

Autor/es
E Alcaraz Mateos (1), M Pérez Ramos (1), B Echeverría García (1), A Chaves Benito (1), E Calonje (2)
(1) Hospital Universitario Morales Meseguer, (2) St John´s Institue of Dematology, St Thomas´ Hospital. Londres
edusqo@hotmail.com
Orden de Presentacion
44
Fecha de Presentacion
Viernes 17 11:30 a 12:00 Sesión I
Pantalla
5

Introducción

El tumor de células granulares no neural cutáneo es una neoplasia infrecuente de estirpe incierta descrita por Le Boit en 1991 como tumor de células granulares polipoide primitivo.

Materiales y métodos

Mujer de 30 años con lesión nódular sangrante en antebrazo izquierdo de 6 meses de evolución y diagnóstico clínico de granuloma piógeno. La pieza de resección cutánea incluía una lesión redondeada violácea de 0,9 cm de diámetro.

Resultados

El estudio histológico mostró una tumoración dérmica polipoide bien circunscrita, de crecimiento predominantemente expansivo con collarete epidérmico. El tumor estaba constituido por una proliferación difusa de células fusiformes de citoplasmas amplios mal definidos, granulados y núcleos ovalados de pleomorfismo moderado y, en menor medida, severo, con ocasional nucleolo prominente. El estroma presentaba celularidad inflamatoria mononuclear y proliferación de vasos variablemente congestivos. La actividad mitótica era frecuente (hasta 8 mitosis/10CGA). El estudio inmunohistoquímico (IHQ) demostró positividad intensa de las células neoplásicas para vimentina y de manera difusa para CD68 y NKI-C3, resultando negativas para S100, Melan A, HMB45, CK AE1/AE3, CD34 y actina. Los hallazgos histopatológicos e IHQ permitieron el diagnóstico de tumor de células granulares no neural.

Conclusiones

El tumor de células granulares no neural (TCG-NN) se trata de una lesión exofítica cutánea sin predilección por sexo, edad o localización. A diferencia del tumor de células granulares convencional, el TCG-NN se caracteriza por una mejor delimitación, por la ausencia de inmunotinción con S100 y una citología más preocupante, con pleomorfismo nuclear marcado y un mayor recuento mitótico. Pese a estas características y a un único caso de metástasis ganglionar descrito, ha de considerarse al TCG-NN como una neoplasia de bajo potencial de malignidad. La morfología granular se debe a un acúmulo lisosomal citoplasmático que se pone de manifiesto IHQ con NKI-C3 y que puede verse en nevus melanocíticos, rabdomiomas, dermatofibromas y demartofibrosarcomas, carcinomas basocelulares, angiosarcomas, fibroxantomas y fibroxantomas atípicos, melanomas, leiomiosarcomas, y en los tumores de células granulares. Un panel IHQ que incluya marcadores melanocíticos, vasculares y musculares puede facilitar su diagnóstico.