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Angioblastoma de Nakagawa

Autor/es
MI Moreno Garcia (1), MJ Añón Requena (1), G Muñoz Arias (1), A Hens Perez (1)
HOSPITAL UNIVERSITARIO DE PUERTO REAL
maribelmoreno12@hotmail.com
Orden de Presentacion
55
Fecha de Presentacion
Viernes 17 11:30 a 12:00 Sesión I
Pantalla
6

Introducción

El angioblastoma de Nakagawa, también conocido como hemangioma en penacho, es una variante de hemangioma capilar de comportamiento benigno, que puede asociarse a síndrome de Kasabach-Merrit.

Materiales y métodos

Niña de 28 dias, que desde nacimiento muestra una lesión vascular cutánea, que ocupa la totalidad de la parte anterior del cuello y zona laterocervical derecha, asociado a trombocitopenia.Se realiza biopsia cutánea,con estudio histopatológico y revisión bibliográfica.

Resultados

Se observa a nivel dérmico una tumoración constituida por una proliferación sólida de células endoteliales, que forman pequeñas hendiduras vasculares y que se disponen en lobulillos, adoptando cierta configuración en penacho glomerular, que protuye dentro de una amplia luz vascular dilatada, ocupando la mayor parte del dermis reticular y que contactaba ampliamente con bordes de resección. Dicha proliferación mostró positividad en luces vasculares para CD31 y CD34, positividad en aisladas células para Receptores de Estrógeno y Progesterona y negatividad para Factor VIII y PAS Amilasa. El ki67 fue positivo en el 20-30% de las células tumorales.El diagnóstico fue de Angioma en penacho (Angioblastoma de Nakagawa)

Conclusiones

Se trata de una variante de hemangioma capilar que se presenta más frecuentemente en recién nacidos y niños, con predilección por el cuello, tronco superior y brazos. Aunque tiende a ser adquirida, ocurren casos congénitos (como nuestro caso). Se dan casos aislados en adulto y la presencia de casos familiares es excepcional. El síndrome de Kasabach-Merritt es una importante complicación.