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Histiocitosis de Células de Langerhans. Presentación clínico-patológica inusual.

Autor/es
E Martínez Zamorano (1), A.I Sánchez Moya (2), R Martín Hernández (3), S Mariscal Zabala (3), J.L Orradre Romeo (3), S Aso Manso (1), M Mollejo Villanueva (1)
Hospital Virgen de la Salud
elenanubis@hotmail.com
Orden de Presentacion
59
Fecha de Presentacion
Viernes 17 11:30 a 12:00 Sesión I
Pantalla
6

Introducción

La histiocitosis X es una proliferación clonal de células que expresan S100, Langerina y CD1a. Puede cursar con una afectación focal, multifocal o diseminada y sistémica. La forma localizada solitaria afecta más frecuentemente al hueso y menos frecuentemente a los ganglios linfáticos, la piel o el pulmón.

Materiales y métodos

Estudio morfológico, fenotípico y clínico.

Resultados

Varón de 5 años que presenta un cuadro de dolor abdominal, estreñimiento, encopresis y una lesión perianal mamelonada, de aspecto velloso, fisurada de 1 año de evolución, que ha aumentado de tamaño en los últimos 6 meses. Con el juicio clínico diagnóstico de condiloma, pioderma gangrenoso o amebiasis cutánea, se realiza biopsia. El paciente presenta, además, una historia de otitis bilateral de repetición, con nueva biopsia de conducto auditivo externo. No otros síntomas, ni alteraciones analíticas, ni organomegalias. Los cortes histológicos mostraban una hiperplasia epidérmica, junto a un infiltrado dérmico que incluía eosinófilos, células plasmáticas y células con núcleos irregulares y citoplasma eosinófilo S100+, CD1a+ y langerina+, emitiéndose el diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans. La biopsia de la lesión localizada en la oreja mostró cambios similares.

Conclusiones

La histiocitosis X, aunque poco frecuentemente, puede afectar a la región perianal, con un cuadro de estreñimiento y con lesiones nódulo-ulcerativas cutáneas. Sin embargo, la presentación clínica observada en este paciente simulando un condiloma es excepcional, planteando importantes problemas de diagnóstico diferencial desde un punto de vista clínico. La realización de una biopsia en estos casos es esencial para establecer el diagnóstico preciso.