Introducción

Los melanomas son tumores derivados de los melanocitos que proceden de las células neuroectodérmicas situadas en las capas basales de la piel y algunas mucosas. Los extracutáneos son raros (1,3% en EU). Los melanomas de mucosas suelen tener un curso natural más agresivo y peor pronóstico. Presentamos dos casos de melanomas malignos primarios extracutáneos.

Materiales y métodos

CASO 1:Varón de 69 años que acude a urgencias por hemorragia digestiva alta. Endoscópicamente se visualiza una lesión que se biopsia y que histológicamente es compatible con melanoma maligno. Se realiza esofagogastrectomía parcial, en la cual se identifica una lesión polipoide, pardo-negruzca, con áreas de hemorragia. CASO 2:Mujer de 48 años, fumadora, con obstrucción nasal en FNI y epistaxis. La RA y el CT nasosinusal muestra un tumor que ocupa toda la FNI y senos frontales. Se biopsia la tumoración y el diagnóstico es melanoma fusocelular. Se realiza exéresis del tumor.

Resultados

En ambos casos, las secciones histológicas muestran una morfología compatible con melanoma maligno. En el caso 1, la tumoración es principalmente epiteliode de crecimiento infiltrativo. En el epitelio escamoso esofágico adyacente a la tumoración se ve una proliferación melanocítica atípica juntural con extensión pagetoide. En el caso 2, la tumoración tenía un hábito fundamentalmente fusocelular. Inmunohistoquímicamente, dichas tumoraciones expresan positivamente Vimentina, S-100, HMB45 y Melan-A, siendo el índice proliferativo estimado con Ki-67 de 15% y 40% en el caso 2. El diagnóstico es de Melanoma maligno primario de mucosas.

Conclusiones

Los melanomas primarios de mucosas, son más comunes en adultos mayores de 50 años. Se llaman primarios de mucosas cuando se objetiva crecimiento en el área de unión del epitelio escamoso. Ambos metastatizan por vía linfática aunque el primario nasosinusal suele metastatizar antes a pulmones. El tratamiento es la resección quirúrgica. En el primario nasosinusal, dicho tratamiento se complementa con radioterapia. Ambos confieren mal pronóstico, el de esófago con una media de supervivencia de 5 años del 5% y el nasosinusal 20%. En el caso 1, el paciente fallece con metástasis hepáticas. En el caso 2, la paciente se encuentra libre de recidiva. Es importante plantearse el diagnóstico de melanoma maligno fuera de localizaciones cutáneas, estableciendo diagnóstico diferencial con tumores malignos epiteliales y sarcomas siendo necesario realizar una bateria inmunohistoquímica que permita el diagnóstico correcto.