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Tumor miofibroblástico plexiforme angiomixoide gástrico. Presentación de un caso

Autor/es
J Suárez Aguado (1), MT Aramendi Sánchez (1), I Casado Fariñas (1), T Rivera García (1), MA Tortoledo Bruni (1), M Gimeno Aranguez (2)
Hospital Universitario Infanta Leonor
judithsaguado@gmail.com
Orden de Presentacion
70
Fecha de Presentacion
Viernes 17 11:30 a 12:00 Sesión I
Pantalla
7

Introducción

Historia clínica: Mujer de 46 años con hemorragia digestiva alta tras la toma de antiinflamatorios. En la gastroscopia se observan dos úlceras sobre una posible lesión submucosa antral. Se realiza antrectomía.

Materiales y métodos

Resultados

Hallazgos anatomopatológicos: A la apertura de la pieza se observa una zona ligeramente sobreelevada con pequeñas ulceraciones de bordes netos, que al corte se corresponde con un nódulo de aspecto mixoide y bordes mal delimitados, de aproximadamente 2,5 x 2cm, que macroscópicamente parece limitarse a la submucosa. Histológicamente la tumoración se encuentra constituida por células fusiformes que muestran un patrón plexiforme, núcleo ovalado y citoplasma ligeramente eosinófilo mal definido, sobre un fondo mixoide con presencia de abundantes vasos de pared fina. No se observa atipia ni mitosis y la lesión alcanza de manera focal la pared muscular, presentando el siguiente inmunofenotipo: - Vimentina, actina y actina de músculo liso: (+). - Desmina: (+) focal. - C-kit y CD34: Células aisladas positivas. - CK AE1/AE3, S-100 y ALK: (-). - Ki-67: 1%. Se realiza estudio de mutaciones en los genes KIT y PDGFRA, no detectándose ninguna mutación.

Conclusiones

Discusión: El tumor miofibroblástico plexiforme angiomixoide gástrico (o fibromixoma plexiforme), es una neoplasia mesenquimal benigna, poco frecuente, descrita por primera vez en 2007. En todos los casos publicados el tumor se encuentra en el antro, frecuentemente con extensión al bulbo duodenal. Afecta por igual a hombres y mujeres con edades comprendidas entre los 7 y los 75 años (edad media 43 años). La clínica más frecuente es de hemorragia digestiva alta, úlcera y anemia. Macroscópicamente es una lesión lobulada, submucosa o transmural. Histológicamente se caracteriza por células fusiformes con un patrón de crecimiento plexiforme, citoplasma ligeramente eosinófilo mal delimitado, núcleo ovalado y ausencia de atipia y mitosis. Las células tumorales se encuentran separadas por abundante matriz mixoide con numerosos vasos de pequeño calibre, e inmunohistoquímicamente muestran positividad frente a actina y actina de músculo liso y son negativas frente a C-kit y CD34.