Back

Tumor desmoide de pared gástrica.

Autor/es
O J Blanco Múñez (1), S del Carmen Martínez (1), F Parreño Manchado (1), T Hernández (2), E de Alava Casado (1)
(1) HOSPITAL UNIVERSITARIO DE SALAMANCA, (2) CIC
oscarblancomunez@yahoo.es
Orden de Presentacion
77
Fecha de Presentacion
Viernes 17 11:30 a 12:00 Sesión I
Pantalla
8

Introducción

Mujer de 37 años que, nueve meses después de dar a luz, presenta una masa abdominal que radiológicamente depende de la pared gástrica.

Materiales y métodos

El tumor mide 19x15 cm, está bien circunscrito, y crece en la pared muscular gástrica, respetando la mucosa. La superficie de corte es de color gris-amarillento brillante y aspecto gelatinoso, con focos de punteado hemorrágico y áreas cavitadas. Microscópicamente está compuesto por una población de células fusiformes bipolares y células estrelladas de aspecto miofibroblástico, con núcleos ovalados de cromatina abierta, sin patrón arquitectural definido, y con densidad celular heterogénea, mostrando áreas con abundante estroma mixoide y otras en las que las células se mezclan con fibras de colágeno. El contaje mitósico fue de 5-10 mitosis por 50 campos de gran aumento. No se observa atipia, necrosis ni metástasis ganglionares. Fenotipo: CD117-:CD34-: S100-: DOG1-: actina -: desmina -: bcl2 -: beta-catenina + en citoplasma y núcleo. Estudio mutacional de C-KIT y PDGFRA negativo.

Resultados

Tras realizar un diagnóstico diferencial sobre todo con GIST, y descartar otros tumores de partes blandas, se llega al diagnóstico de tumor desmoide (fibromatosis profunda) de pared gástrica.

Conclusiones

El tumor desmoide es una proliferación clonal fibroblástica de partes blandas profundas, con agresividad local (gran tendencia a la recurrencia, aunque sin dar metástasis), asociado a alteraciones de la vía Wnt/beta-catenina. Puede ser familiar o relacionarse con traumatismos, y a menudo está influido por el estado hormonal. Según su localización se clasifica en abdominal, intraabdominal y extraabdominal. El tratamiento de elección es la cirugía con márgenes amplios, aunque se han ensayado la quimioterapia y la radioterapia con resultados variables. Este es el primer caso, que tengamos constancia, de tumor desmoide en pared gástrica.