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Tumor neuroendocrino bien diferenciado de ileon distal con metástasis hepáticas y ganglionares. Descripción de un caso y revisión de la literatura

Autor/es
MJ López Poveda (1), E Ortiz Ruiz (1), I Vidal-Abarca Gutiérrez (1), D López Motos (1), E Martínez Barba (2), A Bas Bernal (1)
H.U. VIRGEN DE LA ARRIXACA
mjlopezpoveda@yahoo.es
Orden de Presentacion
81
Fecha de Presentacion
Viernes 17 11:30 a 12:00 Sesión I
Pantalla
8

Introducción

Los tumores neuroendocrinos (TNE) son neoplasias poco frecuentes de curso clínico variable.

Materiales y métodos

Exponemos el caso de un varón de 58 años, asintomático, al que en una ecografía de control, se le diagnostica de LOES hepáticas. En TAC de extensión, se identifica un tumor en ileon distal. Las analíticas fueron normales. Se realizó PAAF hepática, informada como neoplasia neuroendocrina. El paciente fue intervenido quirúrgicamente. El tumor ileal consistía en una masa de 4 cms consistente con una neoplasia transmural constituida por células monomorfas de pequeño tamaño con núcleos redondos, sin nucleolo y citoplasmas escasos eosinófilos de aspecto granular. Adoptaba un patrón "organoide", en nidos. Existía invasión linfovascular, infiltración perineural y metástasis ganglionares. No se observaron mitosis. Los tumores hepáticos presentaron la misma morfología. La neoplasia mostró positividad intensa para cromogranina y sinaptofisina y focal para glucagón y somatostatina. Ki-67 fue del 3%. Tras estos hallazgos se diagnosticó de TNE bien diferenciado G2, pT4N1M1.

Resultados

Los TNE constituyen un grupo heterogéneo que representan menos del 2% de las neoplasias gastrointestinales. De éstas, un 44% aparecen en el intestino delgado, siendo el íleon la porción más afectada. Por definición, los TNE localizados en yeyuno distal e ileon, son únicamente TNE. A diferencia de los carcinomas neuroendocrinos pobremente diferenciados, los TNE bien diferenciados tienen mejor pronóstico, con una supervivencia a los cinco años del 72%. Sin embargo, no son un grupo homogéneo, mostrando un espectro de agresividad. Aunque la mayoría son de crecimiento lento e indolente, el 40% presentan metástasis al diagnóstico, principalmente hepáticas, disminuyendo la supervivencia al 35%. No obstante, aún con metástasis, pueden sobrevivir durante años. Por ello, el comportamiento biológico de los TNE bien diferenciados no se puede predecir con criterios exclusivamente morfológicos. La OMS en 2010, considera la profundidad de invasión de la pared intestinal y/o la presencia de metástasis como principales criterios de malignidad, así como el estadio tumoral como el predictor de supervivencia más importante. Además, incluye la tasa de proliferación como importante factor pronóstico en los TNE bien diferenciados.

Conclusiones

Como conclusión, reseñar que la baja correlación existente entre la morfología y el comportamiento biológico de los TNE dificulta predecir su pronóstico, por ello es necesario valorar otros parámetros para establecer un diagnóstico/pronóstico adecuado.