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Tumor Neuroendocrino bien diferenciado y GIST sincrónicos

Autor/es
N Cedeño Caballero (1), F Fresno Forcelledo (1), C González del Rey Rodriguez (1), V Blanco Lorenzo (1), J Jiménez Duarte (1), I Fernández Vega (2), G Pacas Mendoza (2), E Guerra Fernández (1), L Fernández Fernández (1), J Feito (1)
Hospital Universitario Central de Asturias
nildianacc@hotmail.com
Orden de Presentacion
92
Fecha de Presentacion
Viernes 17 11:30 a 12:00 Sesión I
Pantalla
9

Introducción

Los tumores neuroendocrinos (NET) son neoplasias epiteliales con diferenciación neuroendocrina que se originan de células del sistema neuroendocrino difuso. Algunas de las características clínicas y patológicas dependen del órgano de origen, por ello constituyen un amplio espectro de tumores biológicamente distintos, en el cual el grado y la diferenciación son muy importantes para predecir el pronóstico y tratamiento. Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son los tumores mesenquimales más comunes del tracto gastrointestinal (TGI), que se originan a partir de las células intersticiales de Cajal, localizadas típicamente en la mucosa del estómago y el plexo mientérico del TGI. También se han descrito en localizaciones extragastrointestinales.Su patogénesis está definida por mutaciones en el gen KIT y PDGFRA. El hallazgo sincrónico de un NET bien diferenciado y un GIST extragastrointestinal es raro.

Materiales y métodos

Se estudia una paciente de 76 años que en las pruebas de imagen evidencia una masa heterogénea de predominio quístico con paredes y límites bien definidos, con áreas sólidas y captantes en su interior,de localización aparentemente pancreática. En la pieza de resección quirúrgica se identifica una masa adyacente a cola de páncreas que presenta unas dimensiones de 11x7,2 cm , con áreas necróticas y hemorrágicas Se realiza estudio histológico e inmunohistoquímico de las secciones realizadas.

Resultados

El estudio histológico muestra dos lesiones, una de ellas de localización peripancreática, presentando un patrón fascicular, de haces entrelazados de células fusiformes con moderado pleomorfismo nuclear, con positividad para CD117 y CD34 y un Ki 67 <5%, mostrando un bajo grado histológico. La segunda lesión a nivel pancreático, de hallazgo casual, se presenta como un nódulo bien delimitado de 4 mm,con un patrón trabecular-acinar, con núcleos monomorfos de cromatina fina y pequeño nucleolo, en el que no se evidencian mitosis, siendo bien diferenciado y que presenta positividad para cromogranina, sinaptofisina y glucagon. El diagnóstico anatomopatológico fue GIST peripancréatico y Microadenoma Neuroendocrino pancreático.

Conclusiones

La coexistencia de un GIST extragastrointestinal y un tumor neuroendocrino es rara, presentándose en un porcentaje muy bajo y siendo aún insuficientes los datos que demuestran los mecanismos patogénicos implicados en la aparición concomitante de estos tumores. La resección quirúrgica asociada a imatinib y un estrecho seguimiento son necesarios para evitar recurrencias y metástasis.