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Carcinoma corticoadrenal variante mixoide: A propósito de un caso

Autor/es
C Miguel Ruiz (1), B Díaz Méndez (1), S Fernández-Pello Montes (1), CL Menéndez Fernández (1), V Venta Menéndez (2), M Poch Arenas (1), C Murias Vilabrille (1), D Rodriguez Villar (1)
Hospital de Cabueñes
tralimiguel@yahoo.es
Orden de Presentacion
103
Fecha de Presentacion
Viernes 17 11:30 a 12:00 Sesión I
Pantalla
10

Introducción

El subtipo mixoide de carcinoma corticoadrenal es una excepcional variante de esta neoplasia.No es infrecuente encontrar material mixoide extracelular focal en los tumores adrenocorticales,siendo muy raros aquellos casos en donde predomina. Se trata de un varón de 52 años con una masa adrenal izquierda descubierta incidentalmente.Fumador sin otros antecedentes de interés con estudios hormonales adrenales normales.

Materiales y métodos

Tejido fijado en formalina al 10%,incluído en parafina,muestreado ampliamente,con tinciones convencionales,histo e inmunohistoquímicas en sistema automatizado.

Resultados

Tumor de 154,8gr y 7x6,5x5cm,redondeado,circunscrito,blando,heterogéneo,con áreas rosadas,zonas translúcidas, mucoides ,alternando con otras gris-amarillentas/blanquecinas:focalmente se reconoce una franja de tejido adrenal en la perifería. Histológicamente el tumor es de predominio mixoide(80%)con presencia de células pequeñas,poligonales,a veces con morfología en anillo de sello ,formando cordones,alveolos y microacinos en un estroma mucinoso:a veces el patrón era difuso,sólido y trabecular.La atipia nuclear era de leve a moderada.Focalmente había células claras microvacuoladas tipo fasciculosa .Ocasionalmente era insular con pleomorfismo,necrosis y calcificaciones.Aisladamente había atipia de aspecto endocrino.El índice mitótico llegaba a ser de hasta 13/20cga.Había invasión de cápsula tumoral y linfovascular.Los estudios IHQ revelan positividad para Vimentina,CD56 y Melan-A:focal positividad para Inhibina,Calretinina,CD99,CD117 y p53:negatividad para CD57,NSE,CKAE1/3,EMA,Calretinina,CD31,CD34,S-100,CK7,Cromogranina,CEA y bcl-2:ki-67 en torno al 30% en áreas de mayor actividad.

Conclusiones

Los carcinomas de corteza adrenal son raros y altamente agresivos.La variante mixoide,excepcional,son aquellos en los que el estroma mixoide con abundante mucina extracelular es predominante.Es importante tenerlo en cuenta como diagnóstico diferencial con otras lesiones mixoides retroperitoneales:condrosarcoma mixoide,cordoma,carcinomas mixoides de riñón,etc,tumores de vainas nerviosas,tumores lipomatosos mixoides e incluso,metástasis de carcinomas mixoides,también en material de punción.Característicamente,las células neoplásicas no expresan citoqueratinas y sí Melan-A e Inhibina entre otros. Este tipo de tumores,incluída esta variante,tienen un pronóstico infausto,como es el caso,siendo éxitus 6 meses después.