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MALFORMACION ADENOMATOIDE QUISTICA CONGENITA

Autor/es
L Boutayeb Boutayeb (1), M Gené Hijos (2), X Bernal Escoté (3), E Aracil León (3), J Landeyro (4)
Hospital Universitari Joan XXIII
LBOUTAYEB@HOTMAIL.COM
Orden de Presentacion
116
Fecha de Presentacion
Viernes 17 16:40 a 17:10 Sesión II
Pantalla
1

Introducción

La malformación adenomatoide quística congénita (MAQC) es una lesión hamartomatosa pulmonar poco frecuente, descrita por primera vez por Ch'in en el año 1949. La etiopatogenia es desconocida. Afecta a prematuros y recién nacidos siendo poco común en adulto.

Materiales y métodos

Paciente de 37 años con antecedentes de abortos de repetición y actualmente con embarazo gemelar bicoriónico biamniótico de 19+3 SG, acudió a urgencias por metrorragia secundaria a rotura prematura de membranas. La paciente sufrió un aborto espontáneo con expulsión de dos fetos de sexo masculino y realizándose posteriormente, estudio autópsico de ambos.

Resultados

El estudio macroscópico de los órganos mostró en el segundo feto, la presencia de un lóbulo pulmonar inferior izquierdo con aspecto multiquístico que histológicamente se correspondía con un parénquima pulmonar sustituido por estructuras quísticas tapizadas por un epitelio pseudoestratificado, cúbico y ciliar, separadas por tabiques gruesos de tejido mesenquimal inmaduro y con focos de cartílago y músculo liso. La MAQC es una alteración del desarrollo del árbol traqueobronquial que puede complicarse con neumonías y neoplasias ya que se encuentra constituida por tejido mesenquimal inmaduro. SE divide en 5 tipos basándose en el sitio de defecto del árbol traqueobronquial. El tipo 0 (1-3%), se presenta como lesiones quísticas pequeñas inferiores a 0.5 cm y suele ser incompatible con la vida por su asociación con numerosas malformaciones. El tipo 1, el cual correspondería a nuestro caso, es el más frecuente (65%), se caracteriza por tener múltiples lesiones quísticas de tamaño grande o única lesión quística multilocular de hasta 10 cm. En este subtipo, existe escasa frecuencia de asociación con otras malformaciones y en general se cura tras resección quirúrgica. El tipo 2 (25%) consiste en lesiones quísticas de 1 cm y al igual que el tipo 0 presenta un curso desfavorable. El tipo 3 (8%), el parénquima pulmonar se presenta como una masa sólida en la cual se identifican múltiples pequeños quistes de menos de 0.5 cm, y suele presentar una mala evolución debido al desarrollo de hipertensión pulmonar irreversible. El tipo 4 (4%) se presenta como una lesión quística multilocular, localizado en la periferia y generalmente cursa con un buen pronóstico.

Conclusiones

La malformación adenomatoide quística congénita es una alteración rara del desarrollo del tracto respiratorio inferior cuyo pronóstico depende del tipo de malformación.